Амилоидоз почек — что это такое

Амилоидоз почек представляет собой частную форму такого заболевания, как амилоидная дистрофия, или общий амилоидоз. Данное патологическое состояние характеризуется отложением в межклеточном веществе специфического, не свойственного нормальному организму гликопротеида – амилоида. В переводе с латинского «амилоид» означает «крахмалоподобный», что отражает физико-химические свойства данного вещества. Таким образом, амилоидоз является следствием белково-энергетических нарушений, происходящих в организме, а образующийся при этом амилоид в результате своего накопления и давления на клетки какого-либо органа постепенно приводит к его атрофии.

Распространенность заболевания

По данным патологоанатомических и статистических исследований, амилоидоз почек как системное заболевание встречается в среднем у 1% населения. При этом процент заболеваемости выше в США и странах Европы, нежели в азиатских регионах. Объяснение данного факта кроется в особенностях питания: население стран Азии потребляет в пищу продукты с низким содержанием холестерина и животных белков. Среди же стран Европы лидирующее место по заболеваемости занимают Испания и Португалия (1,92% и 1,43% соответственно), что связано с распространением здесь семейных (генетически обусловленных) форм амилоидоза.

Данным заболеванием почек чаще болеют мужчины в возрасте 40 – 50 лет- описаны также случаи амилоидоза почек среди детей и новорожденных.

Причины и механизмы развития болезни

В настоящее время амилоидоз встречается в качестве самостоятельного заболевания (первичный амилоидоз). Причинами же вторичного амилоидоза являются туберкулез и некоторые другие инфекционные процессы (малярия, сифилис), ревматоидный артрит, гнойно-деструктивные болезни различных органов и тканей- в данных случаях амилоидоз почек возникает, как правило, через несколько лет после начала основного заболевания.

Среди научного сообщества сегодня бытует множество теорий, объясняющих механизмы формирования болезни. Наибольшей универсальностью обладает мутационная теория, утверждающая, что важное значение в развитии болезни принадлежит образованию целого клона клеток – амилоидобластов, образующихся в результате мутации генов. Данная теория сближает между собой механизмы развития таких заболеваний, как амилоидоз и опухолевый процесс.

Другие современные теории амилоидогенеза отражают в патогенезе заболевания влияние таких факторов, как уменьшение содержания в сыворотке крови альбуминов и увеличение глобулиновых фракций- нарушение белково-продуцирующей функции клеток ретикуло-эндотелиальной системы- способность многих микроорганизмов, продуктов их распада и жизнедеятельности играть роль аутоантигенов, запуская в организме таким образом целый каскад аутоиммунных реакций.

Клиническая картина

Важное клиническое значение в структуре амилоидоза как системного заболевания занимает амилоидоз почек – наиболее раннее и характерное проявление общепатологического процесса.

Амилоидоз почек включает в себя 4 последовательно протекающие стадии:

I стадия – латентная – протекает практически бессимптомно. Единственными ее проявлениями может быть незначительная и нестойкая протеинурия. Микрогематурия и лейкоцитурия – довольно редкие проявления на данной стадии болезни. У части больных отмечается также диспротеинемия и некоторое увеличение СОЭ.

II стадия – протеинурическая – характеризуется стойкой, постоянной протеинурией. Потеря белка с мочой колеблется в широких пределах (от 0,1 до 3 г/л). Типичны также цилиндрурия, микрогематурия, возможная лейкоцитурия. В связи с высокими потерями белка с мочой отмечается гипопротеинемия (снижение уровня общего белка в сыворотке крови). Проявлениями этой стадии являются также увеличение СОЭ, небольшая анемия, изменения электролитного баланса.

Основным проявлением III (нефротической) стадии амилоидоза почек является выраженная протеинурия, гипопротеинемия, значительное увеличение уровня холестерина крови, появление массивных отеков, плохо поддающихся терапии диуретиками. Отмечаются стойкое увеличение СОЭ, анемия- прогрессируют электролитные нарушения. Для половины больных характерно увеличение печени и селезенки. Отмечающаяся в эту стадию заболевания гипотензия может быть следствием вовлечения в патологический процесс надпочечников.

Терминальная IV стадия (азотемическая) характеризуется развитием тяжелой хронической почечной недостаточности, что в большинстве случаев является причиной летального исхода.

Диагностика 

Для диагностики амилоидоза почек важное значение приобретает правильная трактовка мочевого синдрома (протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия, возможна лейкоцитурия). В крови отмечается уменьшение количества общего белка при относительном увеличении глобулиновой фракции, холестеринемия- на поздних стадиях характерно появление специфических двоякопреломляющихся липидов. Важное значение в диагностике амилоидоза имеет высокий уровень фибриногена крови.

У многих больных отмечается гепатолиенальный синдром (увеличение размеров печени и селезенки).

Постановке диагноза помогают также серологические реакции, проведение прижизненной биопсии почек.

Основные направления лечения

Лечение амилоидоза почек комплексное, может сочетать принципы консервативной и хирургическое терапии.

Важное значение в лечении приобретает диета. В начальных стадиях болезни рекомендуется уменьшить потребление белка с пищевыми продуктами с одновременным увеличением продуктов, богатых витаминами и солями калия. При нарастающих потерях протеинов с мочой диету расширяют за счет увеличения потребления высокобелковых продуктов. Доказана важная роль в лечении употребления сырой или полусырой печени.

В патогенетической терапии амилоидоза почек применяют десенсебилизирующие препараты (супрастин, пипольфен, делагил), унитиол (тормозит связывание белковых субстанций амилоида), анаболические стероиды. Для лечения отеков используют диуретики.

На поздних стадиях заболевания для лечения проводят гемодиализ- при данной патологии пересадка почки является дискуссионным вопросом.

Предлагаем вам также небольшое видео в тему нашей статьи, надеемся оно окажется вам полезно:

Внимание, только СЕГОДНЯ!