Подробная характеристика васкулита, форм и видов заболевания

Большая, неоднородная группа заболеваний, характеризующаяся воспалением с поражением сосудов любого диаметра, возникающих при воздействии различных факторов, в том числе и на фоне действия аллергенов (аллергический васкулит) и с вторичными патологическими изменениями внутренних органов и тканей, носит название – «васкулиты» (ангииты).

Принято различать:

1. первичные;
2. системные;
3. вторичные.

Первичная форма характеризуется как самостоятельное нозологическое заболевание, имеющее типичные синдромы. При вторичных — воспалительный процесс в сосудах возникает на фоне других заболеваний (опухоля, интоксикации, инвазии).

Системный васкулит (М30-М31), первичный, очень многообразный. Находит отражение в большинстве классификаций основанных на разных критериях — нозологической принадлежности, этиологии, клинической картине, патогенезе, морфологическом типе и калибре поражённых сосудов, характере воспаления и локализации процесса.

Общая систематизация заболевания

Васкулиты по своей природе имеют много общего, но есть и различия. Следует помнить, что системные васкулиты почти всегда ведут к необратимым поражениям внутренних органов и систем, тогда как при поражениях только кожного покрова нет риска летального исхода.

Поражение крупных сосудов:

• гигантоклеточный артериит;
• артериит Такаясу;
• редко встречающиеся (тропический аортит, синдром Когана, саркоидоз, синдром Вискотта—Олдриша).

Поражение средних сосудов:

• узелковый полиартериит;
• семейная средиземноморская лихорадка;
• ассоциированный с вирусом гепатита В;
• болезнь Кавасаки;

• кожный узелковый полиартериит;
• лепроматозный артериит (встречается редко).

Поражение средних и мелких сосудов:

• гранулематоз Вегенера;
• микроскопический полиангиит (полиартериит);
• синдром Чарга—Стросс;
• синдром Бехчета;
• васкулиты при заболеваниях соединительной ткани;
• первичный ангиит ЦНС и облитерирующий тромбоангиит (встречаются редко).

Поражение мелких сосудов:

• пурпура Шенляйн—Геноха;
• пигментная пурпура Шамберга;
• криоглобулинемический васкулит;
• кожный лейкоцитокластический ангиит;
• редко встречающиеся (паранеопластический, болезнь Дего, миелодиспластические синдромы, уртикарный васкулит, гипериммуноглобулин D васкулит, эритема elevatum diutinum).

Описание популярных заболеваний

Более подробное описание и классификация часто и редко встречающихся васкулитов.

• Геморрагический

Протекает с симптомами поверхностного васкулита, характеризуется поражением капилляров кожи, суставов, ЖКТ и почек. В его основе лежит повышенная продукция иммунных комплексов, повышение проницаемости сосудов и повреждение стенки капилляров. Заболевание может начаться в любом возрасте, однако максимальное количество регистрированных случаев приходится на возраст от 4 до 12 лет. Васкулит геморрагический, как правило, проявляет себя спустя 1-4 недели после скарлатины, ОРВИ, ангины или иного инфекционного заболевания. Часто васкулит является следствием вакцинации, пищевой аллергии, переохлаждения или лекарственной непереносимости. Если установлен васкулит у детей, то наблюдаться у ревматолога нужно в течение всей жизни.

• Аллергический

Аллергический васкулит проявляется в воспалении сосудистой стенки при воздействии инфекционно-токсических факторов. Многие его формы, из-за вараженного полиморфизма, выделяют в отдельные заболевания, которые подразделяют на поверхностные и глубокие. Эта форма васкулита требует обязательной комплексной диагностики с учетом анамнеза, клинической картины, инструментальных и лабораторных данных и результатов гистологии.

При лечении используют сосудистые, десенсибилизирующие средства, антигистаминные препараты, глюкокортикоиды и лекарственные вещества содержащие Са.

В отличие от системных форм, аллергический васкулит протекает, в основном, с поражением сосудов, которые проходят в коже и подкожной клетчатке (васкулиты кожи). Преимущественных возрастных и половых критериев для этого заболевания нет, но есть одна закономерность – васкулит с геморрагиями встречается чаще у детей до 14 лет, а дерматоз Шамберга – удел мужского населения.

• Поверхностный

Характеризуется поражением мелких венул, артерий и капилляров. В эту группу входят:

• геморрагический васкулит;

• гемосидерозы

Болезни характеризуются поражением эндотелия, прекапилляров и капилляров с отложением гемосидерина — железосодержащего пигмента, образующегося после распада гемоглобина. Они имеют в клинике: петехиальные высыпания, сосудистые звездочки и мелкие желто-коричневые пятна. Сыпь чаще находят в области нижних конечностей (редко на руках), которая сопровождается зудом различной интенсивности. Состояние пациента, как правило, не изменяется, но иногда могут проявиться трофические язвы.

1. аллергический артериолит Рутера;
2. острый оспенновидный лихеноидный парапсориаз;
3. узелковый некротический васкулит;
4. геморрагический лейкокластический микробид.

• Глубокий

Поражает артерии среднего и крупного калибра, которые проходят в подкожной жировой клетчатке на границе с дермой.

Характерные клинические признаки могут проявляться по-разному в форме острой и хронической узловатой эритемы.

Системные

Это группа заболеваний (в т.ч. и системные васкулиты у детей), при которых наблюдается разрушение сосудов с воспалением, что приводит к ишемии органов и тканей. К ним относятся:

• артериит Такаясу;
• узелковый периартериит;
• гранулематоз Вегенера;
• синдром Бехчета и др.

Системные васкулиты поражают кожу, внутренние органы, встречаются в виде поражений сетчатки глаз. Диагностика должна обязательно быть подтверждена лабораторными тестами, биопсией и данными висцеральной ангиографии. Терапия классическая и включает назначение цитостатиков, глюкокортикоидов, сосудистых препаратов. Важно снизить патологическое действие на внутренние органы и добиться клинической ремиссии.

Возможно развитие язвенно-некротического васкулита, так называемый – кожный синдром, при котором наблюдаются геморрагии, изъязвления и некрозы на коже (некротический васкулит). Поражения мышечной ткани проявляются в миалгиях, артритах и артралгиях, изменения в ПНС – в виде множественной мононейропатии и полиневропатии. Клинически, системная форма проявляется в виде инсультов, инфарктов, поражений сетчатки глаз и внутренних органов.

Системные васкулиты у детей (ювенильная форма), характеризуются слизисто-кожный лимфонодулярный синдромом (синдром Кавасаки) и ювенильным полиартериитом.

Основу терапии составляют несколько этапов:

• подавления гипериммунного ответа с целью индукции клинико-лабораторной ремиссии;
• проведения иммуносупрессорного курса;
• поддержания стойкой ремиссии, коррекции органных нарушений и реабилитации.

Узелковый

Узелковый некротический васкулит, разновидность аллергического, отличается хроническим течением заболевания и сильным ухудшением общего состояния пациента. На коже проявляются изъязвления с узелковыми элементами, эритематозными пятнами, сопровождающиеся геморрагическими компонентами. При постановке диагноза обязательно проводят дифференцировку от папулонекротической формы туберкулеза кожи.

Уртикарный

Уртикарный васкулит характеризуется поражением кожных венул, наличием специфического уртикарного высыпания, является самым распространенным среди всех кожных форм заболевания и встречается у лиц старше 30 лет. Уртикарный васкулит очень внешне похож на крапивницу, однако в отличие от нее воспаление и волдыри остаются на коже дольше, к тому же присоединяются и симптомы артралгии. Волдыри имеют вид плотных, с ярко выраженной пурпурой высыпаний, иногда уртикарный васкулит протекает с нарушениями работы опорно-двигательного аппарата.

Для этой формы болезни нет универсальной терапии, применяют общепринятые при лечении васкулитов препараты, но выбор тактики и методов терапии может сильно отличатся в зависимости от пациента.

Криоглобулинемический

Криоглобулинемический васкулит развивается в результате отложения в сосудах малого диаметра криоглобулинов ( иммуноглобулины, преципитирующие при температуре ниже 37 °С, растворяющиеся при нагревании), которые присутствуют и в сыворотке крови, возможно, при наличии криоглобулинов развивается и лейкоцитокластический васкулит. Иногда встречается термин «неполный криоглобулинемический синдром», который употребляется при яркой клинической картине криоглобулинемического васкулита в отсутствии криоглобулинемии. И наоборот, криоглобулинемия не всегда вызывает криоглобулинемический васкулит.

Поверхностные

Поверхностные васкулиты кожи проявляются на лице, руке, ноге и т.п. К ним относятся:

• геморрагический капилляротоксикоз;
• аллергический диссеминированный ангиит Роскама;
• узелковый некротический васкулит Вертера – Дюмлинга;
• геморрагический лейкопластический микробид Мишера — Шторка;
• ллергический артериолит Руитера;
• острый вариолиформный парапсориаз Мухи — Габерманна.

Лейкоцитокластический

Лейкоцитокластический васкулит может наблюдаться при:

• пурпуре Шенлейна–Генохо;
• гипергаммаглобулинемии Валденстрёма;
• криоглобулинемии и воздействии химических и пищевых факторов;
• наследственно-обусловленных дефектах системы комплемента;
• синдроме Чёрга–Страусса и воспалительных заболеваниях кишечника;
• при узелковом полиартериите;
• при воздействии лекарственных препаратов (в первую очередь, аллопуринола, пенициллинов, сульфаниламидов);
• ревматоидном артрите (ревматоидный васкулит) и при системной красной волчанке;
• болезни Бехчета и гранулематозе Вегенера.

Отдельные заболевания

Ретиноваскулит, характеризуется поражением сосудов сетчатки в области зрительного нерва и около диска. При патологии отмечаются участки помутневшей (отечной) сетчатки.

Тромбоваскулит – ограниченное воспаление сосудов, сопровождающееся тромбозом. Часто наблюдается при инфекционных процессах в организме (сыпной тиф). Происходят глубокие деструктивные изменения в сосудах, в результате чего возникает обтурирующий или пристеночный тромбоз. Если воспалительная реакция проходит по периферии сосуда — ставят диагноз «узелковый тромбоваскулит», при патологиях артерий – тромбоартериит, вен – тромбофлебит. Тромбоваскулит имеет тяжелые последствия, которые зависят от объема поражения и характера сосуда.

При поражении мелких веточек может произойти полный распадом стенок и склероз места поражения. В крупных сосудах отмечают склероз, организацию тромбов с ре-васкуляризацией их, гиалиноз стенок и, иногда, аневризматические расширения.

Ревмоваскулит встречается до 25 лет и характеризуется поражением артерий мозга, но, чаще всего, в зоне ветвей средней мозговой артерии или сосудов, питающих мозжечок и отходящих по позвоночной артерии. Развитие изменений происходит наподобие инсульта и клиническая картина отличается многообразием симптомов. Ревмоваскулит лечится с применением этиологических препаратов, НПВП, ноотропов, глюкокортикоидов, антикоагулянтов, вазоактивных препаратов и средств, которые укрепляют сосудистую стенку.

Церебральный васкулит встречается после 40 лет в формах сифилитического церебрального васкулита и церебрального атеросклероза, наблюдаются психические и неврологические проявления. Цереброваскулит – одно из самых тяжелых и плохо диагностируемых диагнозов, т.к. подобное поражение изучено недостаточно. Диагноз ставят при подозрении на поражение мозга, при наличии очаговой неврологической симптоматики, лихорадки, повышенной СОЭ, С-реактивного белка, фибриногена. Цереброваскулит не характерен поражением ЦНС и, наконец, если пробное (ex juvantibus) назначение глюкокортикоидов приводит к отчётливому улучшению состояния. МРТ — один из важных методов исследования. За церебральный васкулит часто принимают рассеянный склероз, эпидемический энцефалит и позднюю стадию сифилиса с вовлечением ЦНС.

Внимание, только СЕГОДНЯ!