Что такое тромбоцитопеническая пурпура?

Определение

Что такое пурпура? Это заболевание названо по цвету многочисленных багровых кровоизлияний (см. фото). При этой болезни у человека возникает склонность ко всем видам кровоточивости вследствие снижения количества зрелых тромбоцитов в периферической крови. При снижении числа тромбоцитов ниже уровня 150 тыс./мкл возникают клинические признаки этого заболевания. Поскольку основным проявлением заболевания является множественная кровоточивость (геморрагии), то тромбоцитопеническая пурпура относится к заболеваниям из группы геморрагических диатезов.

Встречается это заболевание достаточно часто: в городе с населением в один миллион человек каждый год выявляется около 50 новых случаев, обеспечивающих загрузку профильного гематологического отделения. Как правило, заболевание выявляется в детстве – первыми с картиной кровоизлияний сталкиваются педиатры. У детей нет различия по частоте встречаемости между девочками и мальчиками, а при возникновении болезни у взрослых женщины болеют втрое чаще, чем мужчины.

Какая бывает пурпура?

Классификация геморрагических диатезов достаточно сложна. Тем не менее, пурпуру подразделяют по происхождению на следующие виды:

• неизвестного происхождения (идиопатическая, болезнь Верльгофа);
• аутоиммунные причины (сопутствуют гемолитическим анемиям или красной волчанке);
• пурпура новорожденных;
• медикаментозные пурпуры, вызванные приемом цитостатиков и иммуносупрессантов;
• постинфекционная пурпура часто возникает после малярии, сыпного тифа, других инфекций;
• гипо - и апластические анемии (при хронических отравлениях, лучевой болезни).

Как протекает пурпура?

Клиническая картина болезни стоит на «трех китах»: кожные геморрагии (кровоизлияния в кожу), геморрагии в слизистые оболочки (то есть там, где нет кожи) и кровотечения. При пурпуре тромботическая активность снижена, поэтому риска тромбозов, как при геморрагических васкулитах, у больных пурпурой нет.

Кожные геморрагии возникают практически у всех пациентов. Если этим все ограничивается, то такое течение болезни называют «сухим», поскольку отсутствуют кровотечения. Пурпуру с кровотечениями именуют «влажным типом» заболевания. При этом типе под кожей образуются петехии и гематомы (петехиально-синячковый тип кровоточивости). Признаки кожных поражений следующие:

• невозможность обосновать появление гематом травмой, потому что они появляются «на ровном месте», например, ночью во время сна;
• размеры и формы элементов варьируют;
• одновременно существуют разные стадии цветения синяков: от свежих, пурпурных до зеленоватых и желтоватых, поскольку процесс не останавливается;
• поражение кожи может возникать где угодно;
• никакой боли пациент не испытывает;
• кровоизлияния совершенно не приподнимаются над поверхностью кожи.

Проявление геморрагического синдрома на слизистых оболочках более опасно, так как вероятность кровотечений гораздо более вероятна. Чаще всего заметны геморрагии:

• в области миндалин и мягкого неба;
• на глазном дне;
• в склере;
• в барабанной перепонке;
• на деснах.

Последняя локализация часто совпадает с кровотечением. Кровотечения при пурпуре могут быть тяжелыми, продолжительными и даже могут угрожать жизни. Самое тяжелое из подобных осложнений – это геморрагический инсульт, который может привести к глубокой инвалидизации либо закончиться смертью пациента. Кроме этого, сильные кровотечения бывают в период месячных у женщин. Также возможны желудочно-кишечные кровотечения и другие локализации. Более безобидными являются кровотечения из носа и из десен.

Как течет пурпура?

Вне зависимости от причины заболевания (например, бывает иммунная пурпура при возникновении антител к тромбоцитам и мегакариоцитам или идиопатическая, причина которой неясна – болезнь Верльгофа), в течении болезни отчетливо различают три периода:

• Стадия обострения, или геморрагический криз. Именно в это время количество кровяных пластинок минимально, клинические проявления выражены, а возможность осложнений и кровотечений высока.
• Стадия клинической ремиссии – у пациента пропадают или существенно уменьшаются проявления геморрагического синдрома: сокращается время кровотечения, уменьшается число синяков и время их «цветения», но существенных обнадеживающих изменений в анализах крови не происходит, число тромбоцитов также низкое.
• Клиническая и гематологическая ремиссия – эталон терапии пурпуры. При этом пациент не только перестает кровоточить, но и показатели его крови изменяются к лучшему, что позволяет определять более верный прогноз и планировать дальнейшее лечение.

По сравнению с другими геморрагическими васкулитами, пурпура имеет достаточно благоприятное течение и хорошие перспективы на длительную клинико-гематологическую ремиссию, поскольку при ней не возникают тромбозы.