Что такое апластическая анемия?

Что это такое?

Костный мозг здорового человека представляет собой место, где появляются и созревают все клетки крови – эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Все эти клетки незаменимы для организма.

• Эритроциты переносят кислород и углекислый газ, при их недостатке в первую очередь от кислородного голодания страдает головной мозг. Недостаток эритроцитов называется анемией.
• Лейкоциты отвечают за борьбу с вирусными, бактериальными и грибковыми инфекциями. Если их недостаточно, человека преследуют постоянные тяжело протекающие воспалительные заболевания.
• Тромбоциты отвечают за свертываемость крови. Когда их количество ниже критического уровня, появляются беспричинные кровотечения и кровоизлияния – геморрагический синдром («гемос» – кровь, «ррагия» – течение).

При апластической анемии всех этих клеток недостаточно. Отсюда и проявления болезни – анемический, инфекционный и геморрагический синдромы. Аналогичная картина наблюдается и при некоторых онкологических заболеваниях, например, при остром лейкозе. Поэтому разбираться в проблеме должен опытный специалист-гематолог.

Причины заболевания

Это тяжелое и опасное для жизни заболевание может возникнуть по нескольким причинам:

• генетическая аномалия (анемия Фанкони и другие);
• перенесенные вирусные инфекции (вирусный гепатит, цитомегаловирус, парвовирус, вирус Эпштайна-Барр, герпес, ВИЧ);
• непредсказуемое воздействие лекарственных препаратов (встречается после приема левомицетина, сульфаниламидов, хлорамфеникола, барбитуратов, антитиреоидных, антигистаминных средств и др.);
• токсическое влияние (бензол, соли золота и мышьяка);
• ионизирующее излучение.

В большинстве же случаев причину выявить не удается – такое состояние называется «идиопатическая апластическая анемия». Механизм ее появления до сих пор неясен – наиболее вероятен сбой в иммунной системе, когда она уничтожает клетки собственного костного мозга, принимая их за чужеродные.

Клиническая картина заболевания

Все многочисленные симптомы болезни можно сгруппировать в три синдрома.

1. Анемический: бледность кожи и слизистых оболочек, слабость, утомляемость, шум в ушах, головокружение, плохая переносимость духоты, учащенное дыхание и сердцебиение.
2. Инфекционный: частые и тяжелые вирусные, бактериальные и грибковые заболевания – пневмонии, отиты, фурункулез, стоматит и другие. Обостряются хронические заболевания – нарушения микрофлоры желудочно-кишечного тракта, тонзиллит, вульвовагинит и др.
3. Геморрагический: спонтанно возникающие маточные, носовые, десневые и желудочно-кишечные кровотечения, специфические высыпания на коже и слизистых – кровоизлияния по типу точечных или синяков, плохо останавливается кровь при случайных порезах или заборе на анализ. Кровоизлияние в сетчатку глаза может стать причиной слепоты пациента.

Диагностика

Заподозрить столь серьезную патологию способен врач любого профиля при осмотре пациента. Для уточнения диагноза понадобятся следующие процедуры.

• Общий анализ крови с подсчетом лейкоформулы (определение процентного соотношения различных клеток иммунной системы).
• Биопсия костного мозга – с использованием обезболивания проводится забор небольшого фрагмента костного мозга из гребня подвздошной кости. Полученный материал после специального окрашивания изучают под микроскопом и точно подсчитывают все обнаруженные клетки крови и их предшественники. Онкология может быть исключена только с помощью этого исследования.
• УЗИ органов брюшной полости: особенно важно выяснить состояние селезенки. Это один из критериев прогноза течения болезни.

Лечение апластической анемии

Терапия преследует несколько целей:

• восполнить дефицит клеток крови – для этого больным переливают тромбоцитарную и эритроцитарную массы- так удается избавиться от анемии и кровотечений;
• противостоять инфекциям – пациенты получают комплексную антибактериальную и противогрибковую терапию, пока уровень лейкоцитов не будет достаточным для самостоятельного сопротивления микроорганизмам;
• добиться выработки собственных клеток крови – остановить атаку иммунной системы на собственный костный мозг или заместить пораженный костный мозг здоровым с помощью трансплантации.

По сути, трансплантация – единственный способ победить болезнь окончательно. Сложность заключается в подборе совместимого донора. По возможности его ищут среди родственников пациента. Кроме того, чем раньше установлен диагноз и проведена трансплантация, тем успешнее результат, так как многочисленные переливания тромбоцитов и эритроцитов заставляют иммунную систему вырабатывать множество антител, что повышает вероятность последующего отторжения трансплантата.

Для сдерживания агрессии иммунной системы используются глюкокортикоиды, циклоспорин А, циклофосфан и антилимфоцитарный глобулин. Лечение проводится строго в стационаре в отделении гематологии под контролем уровня эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, а также показателей биохимического анализа крови, которые отражают состояние печени и почек.

Удаление селезенки (спленэктомия) как места выработки антител оказывает положительный эффект через 2 – 5 месяцев приблизительно у половины пациентов.

Прогноз

Приблизительно у половины пациентов удается достичь ремиссии. Иногда костный мозг полностью восстанавливается после лечения. Без терапии больные погибают в течение нескольких месяцев от тяжело текущих инфекций или кровоизлияния.