Что такое энцефалопатия вернике?

Причины заболевания

В основе энцефалопатии Вернике лежит нарушение усвоения тиамина из пищи. При недостатке витамина В1 нарушается утилизация глюкозы нейронами, появляются и накапливаются токсичные продукты обмена, наблюдается демиелинизация (разрушение миелина – вещества, покрывающего нервное волокно и обеспечивающего передачу нервного импульса). К критическому гиповитаминозу В1 могут привести:

• хроническая алкогольная интоксикация (наиболее распространенная причина);
• заболевания пищеварительной системы;
• неукротимая рвота у беременных или при отравлении некоторыми лекарственными средствами;
• онкологические заболевания;
• СПИД;
• гемодиализ;
• гельминтозы.

Клиническая картина

Наиболее подвержены заболеванию мужчины 35 – 45 лет. Предшествует продромальный период от нескольких недель до года – общее истощение, полинейропатия, снижение аппетита, иногда – избирательное отвращение к жирной или белковой пище. Отмечается неблагополучие со стороны желудочно-кишечного тракта – упорная изжога и отрыжка, регулярная рвота и неустойчивый стул.

Типичны нарушения ритма и качества сна: трудное засыпание, поверхностный некрепкий сон, красочные ночные кошмары, сонливость в дневные часы и бессонница в темное время суток. Преследуют приступы, напоминающие стенокардию – озноб или жар, сопровождающиеся перебоями в работе сердца, чувством нехватки воздуха, страхом сердечной смерти.

Появляются и нарастают парестезии – чувство жжения и покалывания, а в мышцах голеней и пальцах рук бывают судороги. Непосредственно перед психозом появляется беспокойство, затем – галлюцинации и угнетение сознания вплоть до аменции или комы. Психическим нарушениям всегда сопутствуют тяжелые неврологические расстройства:

• глазодвигательные дефекты: нистагм, диплопия, невозможность уследить за движущимся предметом, потеря способности к конвергенции, птоз, офтальмоплегия;
• миоз («точечные зрачки»), анизокория (асимметричные зрачки), ослабление или отсутствие реакции зрачков на свет;
• ригидность затылочных мышц (невозможность коснуться грудины подбородком);
• мозжечковая атаксия;
• атетоидные и хореоидные гиперкинезы;
• грубые изменения мышечного тонуса;
• оживление патологических рефлексов (хоботкового, сосательного и др.);
• судорожные припадки;
• парезы и параличи.

Наблюдаются и соматические отклонения – выраженная лихорадка до 41 С, плохо снижающаяся лекарственными препаратами, кровоизлияния на коже, легко образуются пролежни. Энцефалопатия Гайе-Вернике сопровождается нарушениями дыхания и сердцебиения, снижением артериального давления. Обостряются все сопутствующие патологии. По разным данным летальность достигает 20 – 50%.

Лечение и прогноз

Для установки и подтверждения диагноза необходимы консультации неврологом и психиатром. Нужно дифференцировать это состояние от онкологических заболеваний головного мозга, алкогольного делирия, шизофрении и других психозов. Лечение проводится в стационаре в профильном отделении. Для восполнения недостатка тиамин вводят внутривенно или внутримышечно, кроме того – сульфат магния (для коррекции гипомагниемии, часто сопровождающей гиповитаминозы) и другие витамины группы В. Поводится терапия сопутствующих заболеваний.

Даже при своевременной госпитализации и интенсивном лечении высока вероятность летального исхода. Часто к основной проблеме присоединяются пневмония и кровоизлияние в мозг (одно из названий болезни Вернике – верхний острый геморрагический полиоэнцефалит). При благополучном течении психоз купируется через 10 – 14 дней, оставляя после себя деменцию, изменения личности, стойкие расстройства памяти и интеллекта.