Гиперплазия коры надпочечников

Гиперплазия коры надпочечников относится к достаточно серьезным патологическим состояниям, которое часто вызывает их увеличение, но при этом не приводит к деформации. Важность коррекции нарушения строения и функциональности данных органов бесспорна, и она определяется теми гормональными веществами, которые выделяются в результате их деятельности, к ним относятся:

кортикостероиды (участвуют практически во всех обменных процессах);
минералокортикоиды (помогают регулировать водно-солевой баланс);
андрогены и эстрогены (участвуют в развитии половой сферы и ее определяют во многом состояние женского организма).

Причины развития заболевания

giperplasiya-kori-nadpochechnikov Гиперплазия коры надпочечников у детей встречается чаще всего, поскольку основной причиной появления такого состояния является врожденные отклонения в ферментативной системе человека. В основе нарушения всех процессов лежит изменение в синтезе кортизола, который стимулирует выделение АКТГ. Это приводит к повышению выработки андрогена, вирилизации и андрогенизации больного.

Предрасполагающими факторами в развитии данного вида заболевания являются:

наличие родственников с аналогичной патологией;
большой вес ребенка при его рождении;
предыдущие беременности у матери, которые закончились преждевременной смертью.

Виды гиперплазии

Существует несколько форм патологии, их выделяют согласно дефициту того или иного фермента:

21-гидролаза. Проявляется в виде вирильной, сольтеряющей или стертой форма заболевания. Данная патология отмечается в большинстве случаев.

11-бета-гидроксилаза. Вызывает гипертоническую форму болезни.

3-бета-дегидрогеназа.

17-альфа-гидроксилаза.

20 или 23-осмолаза. Выражается в виде липоидной дисплазии.

По причине возникновения и степени поражения ткани органа можно выделить некоторые подвиды гиперплазии надпочечников. Их дифференциация помогает не только при постановке диагноза, но и определении тактики лечения.

Узелковая форма

Чаще всего бывает от рождения. Независимо от изначального размера узелков, по мере взросления человека они начинают увеличиваться, некоторые из них могут достигать нескольких сантиметров. Эти образования могут быть единичными, или встречаются во множественном числе. Симптоматика такой патологии обнаруживается уже во взрослом периоде жизни, поскольку при рождении она не выражена.

У больного появляется гиперпигментация в области половых органов, подмышек, в зоне соприкосновения тела с трущимися предметами одежды. Мышцы развиты слабо, и в них часто отмечаются судороги. Пациент часто жалуется на головную боль и сбои в работе сердечной мышцы. Нередко происходят изменения в почках с нарушением работы этих органов.

Диффузная гиперплазия

При таком отклонении очень тяжело обнаружить изменения при помощи УЗИ, так как изменения в тканях происходят незначительные, а увеличение надпочечников не наблюдается. Подозрение на заболевание возникает в том случае, когда развивается симптоматика в виде повышения веса и давления в совокупности с избыточным оволосением. Пациент ощущает постоянный упадок сил, и устает при отсутствии какого-либо перенапряжения. Выявление данной патологии становится возможным только при помощи КТ или МРТ.

Проявления гиперплазии у детей

При любом варианте врожденной формы гиперплазии отмечается:

отклонения в структуре наружных половых органов;
раннее половое развитие и оволосение;
огрубление голоса.

У такого малыша при рождении отмечается большая масса тела, по сравнению с его сверстниками. У девочек клитор увеличен – от небольшой гипертрофии до полной вирилизации, половые губы напоминают по строению мошонку. Иногда это сильно затрудняет определение пола до начала исследования внутренних органов.

У мальчиков увеличен пенис, яички могут быть нормальными или уменьшенными, наблюдается гиперпигментация в области половых органов.

Уже в возрасте от 2 до 4 лет у детей грубеет голос, появляются волосы на лобке, увеличивается мышечная масса, наступает маскулинизация фигуры. Для них также характерно появление на теле угревой сыпи. К 16 годам закачивается рост скелета. Поэтому такие больные отличаются низким ростом по сравнению с другими людьми того же возраста.

Гиперплазия коры надпочечников у женщин при отсутствии лечения приводит к отсутствию вторичных половых признаков, менструального цикла и возможности иметь детей.

Если развивается сольтеряющий вариант заболевания, то к вышеприведенным признакам присоединяется нарушение баланса жидкости и солей в организме. Выражается это в виде рвоты, устойчиво жидком стуле, независимо от принятой пищи. Такое резкое и быстрое обезвоживание может привести к гибели.

При невыраженном варианте заболевания симптомы сглажены. У девочек отмечаются явления гирсутизма, нарушения менструального цикла. Нередко при этом бывает поликистозное поражение яичников.

При недостаточности 11-бета- гидроксилазы повышается количество дезоксикортикостерона, поэтому наряду с андрогенизацией и вирилизацией устойчиво повышается давление. Данная гипертензия не купируется приемом обычных антигипертензивных средств.

Признаки у взрослых

Симптомы гиперплазии у взрослых могут проявиться в результате нарушения функций гипоталамуса или гипофиза, а также вследствие врожденных отклонений в структуре коры надпочечников. При этом человек начинает ощущать повышение артериального давления, повышение массы тела в совокупности с мышечной атрофией, проблемы с сахаром крови. Кроме этого, при отсутствии адекватной терапии наблюдаются:

явления остеопороза (из-за отсутствия усвоения кальция);
выпадение волос;
нарушение процессов пищеварения;
растяжки на теле;
частое мочеиспускание по ночам;
угревая и гнойничковая сыпь на теле;
снижение иммунитета и частые простудные заболевания;
постоянная жажда.

Проблем с надпочечниками, которые не имеют врожденного характера, часто констатируются уже после смерти пациента, поскольку они не имеют четкой выраженности.

Как диагностируется

Диагностика врожденной гиперплазии коры надпочечников в обязательном порядке проводится у всех детей, которые имеют нарушения в строении наружных половых органов.

Повышение содержания некоторых веществ можно определить по современной методике. С этой целью используется скрининг-тест уже на второй-пятый день от момента рождения малыша.

Если отмечается сольтеряющая форма врожденной гиперплазии надпочечников, то при проведении анализа крови в ней будет обнаружен избыток калия при снижении количества натрия и хлора.

Количество гонадотропинов при рождении может быть абсолютно нормальным, но при таком отклонении, как гиперплазия коры надпочечников у взрослых женщин, постепенно начинается изменение количества ФСГ и ЛГ.

Кроме того, используются методы диагностики для определения костного возраста, который при этом заболевании идет с опережением. Это можно сделать при изучении рентгенографии суставов запястья. На УЗИ или КТ хорошо видно увеличение объема надпочечников. У девочек на УЗИ не отмечается отклонения в развитии матки и придатков.

Как лечить

Если путем проведения тестов и исследований ставится такой диагноз, как врожденная гиперплазия коры надпочечников лечение заключается в подавлении активности выработки гормонов. На данный момент осуществляется такая методика путем использования глюкокортикоидов.

В зависимости от степени выраженности вирилизации при врожденной гиперплазии надпочечников, используется преднизолон (от 1,5 до 10 мг в сутки). Врач рекомендует прием препарата дважды – часть дозы утром после еды, и часть на ночь. Если лечение началось в пубертатном возрасте, возможна замена вечерней дозы преднизолона на дексаметазон. Развитие интекуррентной патологии предполагает увеличение дозировки лекарственного средства в 2-3 раза на несколько дней.

Если развивается сольтеряющая форма гиперплазии коры надпочечников, то помимо лечения стероидами к терапии добавляется минералокортикоид. Чаще всего используется кортинеф, дозировку которого определяет специалист с учетом возраста и тяжести состояния пациента. Чаще всего используется от 100 до 200 мкг данного средства. Недостаток натрия у грудничков восполняется приемом соли (от 1 до 3 граммов в сутки).

При развитии острой нелостаточности используется парентеральное введение растворов хлорида натрия, глюкозы, гидрокортизона или дезоксикортикостерона.

Терапия глюкокортикоидами считается адекватной в том случае, когда после приема лекарственных средств у ребенка нормализуется скорость развития и роста, а уровень 17-ГОПГ не превышает верхнюю норму более чем в два раза. При сольтеряющем варианте гиперплазии надпочечников правильность количества минералокортикоида определяется нормализацией уровня АД, ренина в кровяной плазме, а также путем оценки количества электролитов.

При выраженных врожденных изменениях половых органов, проводится хирургическая операция. Ее выполняют только при условии нормального состояния организма на первом году жизни малыша.

Узелковые поражения коры надпочечников требуют пожизненного лечения. Если сильное изменение отмечается с одной стороны, то в этом случае используется оперативное вмешательство, при которой больной орган полностью иссекается. На данный момент при двусторонней узелковой гиперплазии практикуется иссечение отдельных узелков лапароскопическим путем.

Внимание, только СЕГОДНЯ!