Симптомы и лечение эритремии

Эритремия: что это такое?

Так называют процесс образования опухоли, для которого характерны аномалии деления клеток, предшествующих миелопоэзу. Причины такого явления до конца не изучены, хотя известно, что заболевание появляется из-за генных мутаций. Эта патология препятствует нормальной регуляции роста и развития кровяных клеток. После мутации у клетки-предшественницы образовывается клон, который точно также может меняться в другие форменные элементы крови. Проблема в том, что эти изменения не контролируются системами организма.

Мутантная клетка способна к нормальному размножению, в результате чего образовываются функционально способные эритроциты. Так, в организме наблюдаются нормальные и аномальные виды этих клеток. Из-за бесконтрольной выработки эритроцитов из клетки-предшественницы общее их количество увеличивается, превышая границы нормы. Такая аномалия препятствует нормальной выработке эритропоэтина в почках (вещества, стимулирующего превращение нормальных клеток-предшественниц в эритроциты), но никак не влияет на опухоль.

Из-за увеличения мутантных клеток все остальные нормальные форменные элементы крови вытесняются. Через определенное время практически все эритроциты происходят от клетки-клона. Из этого клона могут формироваться не только эритроциты, но и все другие кровяные клетки. Это объясняет, почему в организме при эритремии наблюдается общее увеличение большинства показателей анализа крови.

Рак или нет?

Хотя эритремия по сути является хроническим лейкозом, для нее характерно доброкачественное течение. При отсутствии лечения заболевание может перейти в онкологическое. Тогда развивается острый лейкоз, для которого характерен более высокий процент летальности.

Факторы развития

Хотя причины не выявлены, существует несколько факторов, которые увеличивают риск развития болезни. К ним относятся:

• Синдром Дауна — генетическая болезнь отличается непропорциональной формой лица, шеи и головы, а также умственной отсталостью.



• Синдром Блума — при этом генетическом заболевании наблюдается низкий рост, чрезмерная пигментация кожных покровов и склонность к формированию новообразований.
• Синдром Клайнфельтера — мужская генетическая патология, которую обнаруживают только при начале полового созревания- характеризуется чрезмерным ростом и длиной конечностей, возможны проблемы в развитии.
• Синдром Марфана — генетическая болезнь, поражает соединительную ткань, провоцируя высокий рост, чрезмерную длину конечностей, проблемы со зрением и сердечнососудистой системой.
• Ионизирующая радиация (в том числе бесконтрольное использование рентген-диагностики).
• Использование в лечении химических мутагенов (некоторые цитостатики, антибиотики и т.д.).

Симптомы

Первыми проявлениями эритремии являются чрезмерная краснота кожных покровов и слизистых оболочек по всей поверхности тела, болезненность пальцев рук и ног (вызывается повышением густоты крови и кислородным голоданием тканей), головные боли. При прогрессировании заболевания количество клеток в крови увеличивается, она становится гуще. «Лишние» элементы нарушают коагуляцию (свертывание) крови и должны точно так же, как и нормальные, разрушаться в селезенке. Именно эти особенности провоцируют появление симптомов второй стадии.

Из-за повышения вязкости крови ткани организма голодают: кожа краснеет, суставы болят, а пальцы рук и ног могут даже подвергаться некротическим изменениям. Попытки контролирующих систем привести состояние в норму приводят к росту в размерах печени и селезенки, повышению артериального давления. Эритремия на этой стадии может вызывать тромботический инсульт, кардиомиопатию и инфаркт миокарда. На последней стадии развиваются стойкие изменения, проявляемые малокровием и частыми кровотечениями. Это возникает из-за недостатка нормальных форменных элементов. Очень часто последняя стадия эритремии заканчивается летальным исходом.

Можно ли вылечить заболевание?

Так как первая стадия обычно проходит незаметно, лечение начинают только на втором этапе развития заболевания. Свою эффективность доказала гирудотерапия (кровопускание с использованием пиявок). Забирается до 0,5 л крови через каждые несколько дней. Для профилактики тромбоза назначают Аспирин либо Гепарин. Этот метод необходим для снижения гемоглобина и гематокритного числа — соотношения объема форменных элементов к общему объему крови.

При неэффективности этого метода прибегают к химиотерапии с использованием цитостатиков. Эти препараты обладают большим списком побочных действий, поэтому подходить к лечению необходимо серьезно. Курсы химиотерапии проводят только в стационарных условиях для предотвращения осложнений.

Прогноз на жизнь

Прогноз заболевания зависит от своевременности начала лечения, а также от применяемых терапевтических методов. Эритремия может вызывать цирроз печени и миелофиброз (заболевание, проявляющееся анемией разной выраженности). Больные с эритремией живут от 10 лет. Новые методы лечения предупреждают переход заболевания в злокачественную форму, однако болезнь остается хронической.

Помните, что только квалифицированная медицинская помощь поможет продлить жизнь и предотвратить осложнения. Не занимайтесь самолечением!