Ядерная желтуха

Ядерная желтуха – это поражение мозга, причиненное негативным влиянием нерастворимого билирубина на ядра черепных нервов. Заболевание прогрессирует только у новорожденных детей.

Тяжелые последствия заболевания можно предотвратить, если начать эффективное лечение, как только обнаружатся симптомы ядерной желтухи.

Почему в детском организме накапливается билирубин

В организме человека билирубин  — производное вещество от переработки гемоглобина – присутствует в двух формах: растворимой и нерастворимой, которые постоянно находятся в определенном соотношении 1:3. Свободный (нерастворимый) билирубин в печени перерабатывается в растворимую форму, часть которой благополучно покидает организм посредством кала и мочи, а остальной участвует в утилизации отработанных эритроцитов, снова становится нерастворимым.

У новорожденных детей в первые несколько суток после рождения плохо работает печень, в которой должен перерабатываться билирубин, превращаясь в растворимую форму. Происходит накапливание пигмента, достигающего критического уровня, развивается ядерная желтуха.

Критическая величина билирубина в организме новорожденных различается в зависимости от того, доношен или нет ребенок: 325 мк моль/литр и 250 мк моль/л соответственно. Разница значений обуславливается физическим состоянием детей – внутренние органы рожденных раньше срока малышей, особенно с маленьким весом, практически всегда недоразвиты, поэтому не могут полноценно участвовать в переработке пигмента.
Статистика отмечает, что ядерная желтуха поражает недоношенных новорожденных 85%, а родившихся вовремя –меньше 50%.

Что провоцирует заболевание

Причины поражения желтухой новорожденных:

• резус-конфликт между матерью и ребенком, обусловленный неподходящей группой крови;
• недостаток витаминов группы К, употребление некоторых лекарств матерью во время беременности;
• кровоизлияние во время родов, образование гематом;
• анемия, неправильный обмен веществ;
• перенесенные беременной инфекционные болезни;

Провоцирует заболевание резус-конфликт между матерью и ребенком

• кислородное голодание плода во время беременности, асфиксия при родах;
• наследственные факторы;
• недоразвитость систем организма, обеспечивающих жизненные потребности новорожденных.

Пигмент билирубин окрашивает кожные покровы малыша в желтый цвет, поэтому визуально можно сразу определить симптомы заболевания. Примерное количество вещества в плазме крови можно определить, используя Правило Крамера: ядерная желтуха развивается, когда все тело малыша, включая стопы и ладони, покрывается желтизной.

Признаки болезни

Ядерная желтуха имеет симптомы, присущие только этому заболеванию:

• непроизвольное запрокидывание головы назад;
• мышечный гипертонус, выраженный в постоянном сжимании кулачков, ноги не распрямляются полностью, оставаясь полусогнутыми;
• снижение функции сосания, сонливость, монотонный непрерывный крик;
• подергивание конечностей, мимических мышц лица;

Промедление лечения опасно, как может привести к параличу, ДЦП, полной или частичной неподвижности
• судороги и прерывистость дыхания;
• пальпацией прощупывается увеличение печени и селезенки;
• повышается температура тела малыша;
• очень заметно выпирание родничка.

Течение болезни легче у детей, родившихся в срок.

Чем опасно промедление лечения

Лечение желтухи рекомендуется начинать сразу, как только появляются симптомы заболевания, и подтвердится диагноз. Промедление может иметь негативные последствия:

• умственная отсталость, проявляющаяся в 3-6 месяцев от рождения;
• паралич, ДЦП, полная или частичная неподвижность;
• глухота и слепота, связанная с поражением нервных окончаний мозга;
• замедленная реакция на внешние раздражающие факторы.

В тяжелых случаях поражением головного мозга провоцируется смерть ребенка.

Лечение ядерной желтухи

В первую очередь необходимо вывести лишний билирубин из организма малыша, пока не проявились последствия поражения мозга. Одновременно рекомендуется по мере возможности убрать провоцирующие болезнь факторы.

Чтобы быстрее освободить организм от лишнего пигмента, применяется современный метод фототерапии, при котором младенца помещают в капсулу со специальным освещением. Под воздействием световых волн ускоряется синтез пигмента, превращая его в растворимую форму. Остатки вещества выводятся из организма естественным образом. Вливание глюкозы ускоряет процесс.

Также эффективно капельное вливание плазмы внутривенно: белки, содержащиеся в жидкости, помогают перевести билирубин в растворяемое состояние, способствует выводу его из организма.
При особо тяжелом течении болезни применяется переливание крови младенца.
В дальнейшем ребенок остается на диспансерном учете, под постоянным наблюдением врача невролога.