Конъюгационная желтуха
По своей сути желтуха представляет собой совокупность симптомов, проявляющихся в окрашивании кожи, слизистых оболочек и склер в желтый цвет. Обуславливается подобная симптоматика чрезмерным скоплением в организме билирубина.
Основные механизмы развития желтухи
В организме здорового человека билирубин образуется в ходе разрушения эритроцитов, происходящего в селезенке. Затем он транспортируется в печень и, приняв участие в определенных процессах, покидает организм естественным образом.
В случае сбоя на одном из этапов данного процесса билирубин скапливается в крови, что и приводит к появлению основной симптоматики, а именно — пожелтению.Объясняются подобные метаморфозы тем, что процесс распада билирубина сопровождается выработкой в организме пигмента желтого цвета, выходящего из организма в ходе дефекации.При развитии же желтухи, сопровождающейся печеночной недостаточностью и нарушением проходимости желчевыводящих путей, огромное количество билирубина остается в крови, а незначительное – выходит посредством почек или кожи.
Причем, в зависимости от механизма происхождения, желтуха может быть:
- надпеченочная (неконъюгированная);
- печеночная (конъюгированная);
- подпеченочная (конъюгированная).
Конъюгационная желтуха у грудничков так же является одним из подвидов означенных процессов. Основной причиной развития данного заболевания является недостаточность функций печени для полноценной нейтрализации непрямого билирубина, причем, основную группу риска в данном случае составляют малыши, родившиеся раньше срока.
В основе механизма, запускающего развитие конъюгационной желтухи у новорожденных, лежит сбой в процессе конъюгации (преобразования). У здорового малыша токсический жирорастворимый билирубин трансформируется в нетоксический под воздействием ферментов, вырабатываемых печенью, а затем выводится из организма. Сбои в означенном процессе приводят к недостаточному распаду билирубина и его переизбытку в крови.
Стоит отметить, что конъюгационная желтуха у малышей, родившихся в срок, в первые дни и недели жизни ребенка совершенно не опасна – через короткий срок его кожные покровы и самочувствие придут в норму безо всякого лечения.
Основные разновидности конъюгационной желтухи
К основным разновидностям конъюгационной желтухи относят:
- желтуху недоношенных;
- наследственную (врожденную) патологию Жильбера;
- Синдром Криглера-Найяра;
- Форма Люцея-Дрискола;
- желтуху грудного молока;
- гипербилирубинемию;
- дефицит глюкуронилтрансферазы.
Желтуха недоношенных
Желтуха у недоношенных новорожденных протекает намного тяжелее, чем у рожденных в срок. Окрашивание слизистых, склер и кожи в данном случае происходит более интенсивно, причем, желтизна остается на более длительный срок. Уровень непрямого билирубина в крови достигает своего максимума на 5-6 день, а симптоматика может присутствовать от месяца и более.
Причем чрезмерное превышение уровня билирубина в крови при некоторых условиях может привести к плачевным последствиям. Так, при определенном характере распределения непрямого билирубина в организме и его активном проникновении через стенки сосудов, конъюгационная желтуха способна привести к поражению головного мозга.
Подобное состояние носит название ядерной желтухи, заключается в прокрашивании ядер головного мозга и проявляется следующей симптоматикой:
- ярко выраженной вялостью;
- судорожной активностью;
- снижением рефлекса сосания.
Последствиями ядерной желтухи могут являться тяжелые поражения ЦНС, например:
- параличи;
- отставания в нервно-психическом развитии;
- потеря зрения;
- потеря слуха.
При этом количество непрямого билирубина в крови малыша не зависит от того, с каким весом он родился. Означенный показатель связан со степенью зрелости плода и болезнями роженицы на протяжении беременности.
Продолжительная конъюгационная желтуха недоношенных не может пройти самостоятельно, а потому, требует серьезной терапии с использованием медикаментозных препаратов, фототерапии, а при резком скачке уровня непрямого билирубина вверх – обменного переливания крови.
Наследственная патология Жильбера. Вызывается проблемами, обусловленными сбоем процесса транспортировки непрямого билирубина в клетки печени. Основной причиной данной патологии является наследственность, а само заболевание, обладает благоприятным течением и, соответственно, прогнозами.
Синдром Криглера-Найяра. Представляет собой врожденную патологию, вызванную, в основном, наследственностью. Проявляется подобная патология недостаточным количеством или полным отсутствием фермента, который способен преобразовать билирубин, поступивший в печень. Неблагоприятное течение заболевания способно привести к развитию поражения ядер головного мозга, а потому данный синдром является тяжелой патологией.
Форма Люцея-Дрискола. Является наследственной патологией, проявляющейся нехваткой печеночных ферментов, носящей кратковременный характер.
Желтуха грудного молока. Представляет собой достаточно распространенное явление, обусловленное большим количеством эстрогенов, усиливающих процесс обратного всасывания уже выведенного билирубина, в материнском молоке. Однако, в большинстве случаев, подобная ситуация не может служить поводом для прекращения кормления грудью.
Гипербилирубинемия. Является состоянием, обусловленным высоким уровнем билирубина в крови и чреватым развитием ядерной желтухи. Сопровождается вялостью, желтизной кожи, блуждающим взглядом, мышечным тремором. Требует своевременного лечения.
Дефицит глюкуронилтрансферазы. Обуславливается снижением функций щитовидки и может быть вызван недостатком тиреоидных гормонов. При неблагоприятном течении может потребовать гормональной терапии.
Лечение конъюгационной желтухи
Лечение конъюгационной желтухи начинается только после проведения ряда исследований:
- анализа кала и мочи;
- общего анализа крови;
- анализа, показывающего уровень билирубина в крови;
- ультразвукового исследования брюшной полости;
- анализа крови на белок.
После подтверждения диагноза приступают к лечению, которое может включать в себя:
- назначение определенной диеты и питьевого режима;
- фототерапию;
- инфузионную терапию;
- прием барбитуратов и гормональных средств.
Схема лечения назначается исходя из анамнеза больного и разновидности желтухи. В некоторых случаях лечение производится в стационаре.