Что такое конъюгационная желтуха?

Конъюгационная желтуха. Что это такое?

Это заболевание, причина которого - повышение в крови уровня билирубина, точнее – непрямой его фракции (гипербилирубинемия). Проявляется это состояние окрашиванием кожи и слизистых оболочек в желтый цвет. У взрослых появление желтизны на коже происходит при билирубине в крови выше 34 – 35 мкмоль/л, у новорожденных – выше 120 – 170 мкмоль/л. Повышение непрямой фракции билирубина в крови при конъюгационных желтухах происходит в результате нарушения его конъюгации в печени, то есть превращения в прямую, конъюгированную фракцию.

Чаще такой вид желтухи встречается у новорожденных детей. Это происходит из-за несовершенства ферментных систем печени у ребенка, небольшой массы тела и повышения относительного количества гемоглобина, а также усиленного гемолиза (разрушения) эритроцитов даже у здорового новорожденного. Кроме этого, этот вид желтухи может быть проявлением врожденных патологий, таких как синдром Жильбера и синдром Криглера-Найяра. Конъюгационный вид желтухи встречается и у взрослых в случае повреждения паренхимы печени (при лекарственных или токсических гепатитах, например).

Интересно, что конъюгационная желтуха встречается у многих здоровых новорожденных детей. Это происходит в результате распада фетального (внутриутробного) гемоглобина, который сопровождается образованием большого количества билирубина. Такая желтуха появляется на 2 – 3 сутки жизни ребенка и должна исчезнуть к 3 неделе жизни. Называется такой вид желтухи – физиологическая (транзиторная) желтуха.

Причины конъюгационной желтухи:

• Недоношенность новорожденного ребенка.
• Гипоксия (кислородное голодание) плода в утробе матери.
• Родовые травмы (внутричерепные кровоизлияния, кефалогематомы, нарушения мозгового кровообращения в период родов).
• Ферментативная недостаточность у ребенка (галактоземия, фруктоземия и прочее).
• Врожденная патология печени (синдромы Жильбера, Ариаса, Криглера-Найяра).
• Пилоростеноз и как следствие нарушение конъюгации непрямого билирубина.
• Высокая кишечная непроходимость.
• Прием некоторых медикаментов (большие дозы витамина К, левомицетина, хинина, ментола, сульфаниламидов).
• Заболевания эндокринной системы (гипотиреоз у ребенка, сахарный диабет у матери).

Как проявляется конъюгационная желтуха?

Все симптомы конъюгационной желтухи будут зависеть от причины ее возникновения:

1. При физиологической желтухе отмечается появление желтушной окраски кожных покровов на 2 – 3 сутки, постепенное прогрессирование и достижение максимума желтушности на 3 – 4 сутки. После этого уровень билирубина и интенсивность желтухи постепенно снижаются и «сходят на нет» к 10 – 14 дню жизни ребенка, у недоношенных малышей – к 21 дню жизни. Если физиологическая желтуха сохраняется дольше положенного, то это может свидетельствовать о развитии осложненной формы заболевания – ядерной желтухи, при которой поражаются ядра головного мозга, и развивается билирубиновая энцефалопатия.
2. Желтуха при врожденных аномалиях по своим проявлениям очень похожа на транзиторную. В подтверждение диагноза говорят данные семейного анамнеза (у ближайших родственников будет такая же патология). Кроме этого, желтуха будет сохраняться и после 2 недель жизни ребенка. Диагностическим критерием также можно считать уменьшение количества билирубина в крови таких детей после приема Фенобарбитала.
3. При желтухе, возникшей на фоне ферментативной недостаточности, у ребенка будут отмечаться рвота, диарея, увеличение печени в размерах, плохая прибавка в весе (гипотрофия). Со стороны нервной системы могут быть судороги, снижение мышечного тонуса и задержка нервно-психического развития.
4. Желтуха при гипотиреозе будет сочетаться с крупным весом ребенка, упорными запорами, отечностью лица, грубым голосом (при плаче, крике). Также в подтверждение диагноза будет повышение холестерина в крови и положительный скрининг-тест на гипотиреоз.