Что такое гемолитическая желтуха?

Гемолитическая желтуха: механизм возникновения

Развитие гемолитической (надпеченочной) желтухи обусловлено нарушением работы в эритроцитарной системе. При этом наблюдается высокий процент распада зрелых или незрелых клеток крови – эритроцитов. Данный процесс ведет к повышенному синтезу печеночного пигмента – билирубина. Печень не справляется с переработкой и выводом из организма большого количества билирубина через желчевыводящие пути (в составе желчи), и он остается в организме, циркулируя в крови.

Вследствие того, что билирубин не попадает через печень в желчные пути и далее – в кишечник, желтуху называют надпеченочной. Термин «гемолитическая» обусловлен основным механизмом возникновения желтухи – гемолизом, или разрушением эритроцитов вместе с содержащимся в них гемоглобином. Причины возникновения гемолитической желтухи:

1. Врожденные (генетически обусловленные) патологии, сопровождающиеся распадом гемоглобина либо эритроцитов. К ним относятся анемии гемолитические (серповидно-клеточная, микросфероцитоз, талассемия) с эритроцитарным дефектом – аномальными липидами или белками в составе мембраны клетки.
2. Некоторые тяжелые инфекционные и септические заболевания, протекающие с разрушением эритроцитов – малярия, затяжной септический (гнойный) эндокардит, крупозная пневмония, сепсис.
3. Аутоиммунные процессы, при которых иммунная система ошибочно принимает эритроциты за чужеродные организму элементы и атакует их, образуя антитела к антигенам эритроцитов своего организма. При этом происходит гемолиз внутриклеточный либо внутрисосудистый.
4. Отравление гемолитическими ядами, к которым относятся свинец и его соединения, анилин, мышьяковистый водород, хинин, солянокислый фенилгидразин, натрия нитрит, сероводород, яд некоторых грибов, змеиный яд. Отравление с последующим гемолизом может наступить при употреблении чрезмерного количества некоторых лекарственных средств, таких как ПАСК (противотуберкулезный препарат), сульфаниламиды (Бисептол, Сульфадиметоксин, Сульфапиридозин, Уросульфан и другие).
5. Другие серьезные патологии, вызывающие гемолитический эффект: инфаркт легкого, опухолевые процессы, тяжелые гепатиты и гепатозы.

Симптомы патологий, протекающих с гемолитической желтухой:

• появление желтушной, лимонно-желтого или бледно-лимонного оттенка, окраски кожи, склер и слизистых;
• заметное потемнение мочи и кала;
• повышение температуры тела, часто волнообразное;
• значительное увеличение размеров селезенки;
• общая слабость и быстрая утомляемость, нередки головокружения.

Для гемолитической желтухи характерно отсутствие кожного зуда (в отличие от других печеночных патологий). Границы печени чаще в норме, иногда наблюдается незначительное увеличение размеров печени.

Диагностика

Выявление заболеваний, сопровождающихся гемолитической желтухой, проводят с помощью ряда исследований:

• серологическое исследование крови на наличие антител к гепатитам;
• развернутый и биохимический анализы крови с обязательным определением количества ретикулоцитов и всех фракций билирубина, а также трасфераз – «печеночных» проб;
• анализы мочи: общий и на наличие желчных пигментов;
• тест Кумбса для выявления антител к собственным эритроцитам организма;
• ультразвуковое исследование печени и желчевыводящих путей;
• пункция тканей печени и красного костного мозга с целью биопсии.

Лечение

Терапия назначается в зависимости от причин, вызвавших гемолитическую желтуху, а также исходя из результатов проведенного обследования и общего состояния пациента. Применяются следующие методы:

• При наличии аутоиммунных процессов – введение глюкокортикостероидных препаратов (Дексаметазон, Преднизолон), а также иммунодепрессантов (Циклосприн А, Метатрексат, Имуран).
• Введение в кровяное русло (переливание) эритроцитарной массы отмытых эритроцитов. Такой компонент крови получают методом центрифугирования крови и отмывания физиологическим раствором. В результате получают эритроциты без плазмы, лейкоцитов и тромбоцитов.
• Плазмаферез – процедура забора крови, ее очистки и обратного введения в кровяное русло.
• Инфузионное введение солевых и коллоидных растворов.
• При анемиях с дефектами мембран эритроцитов в отсутствие эффекта от консервативной терапии проводят удаление селезенки – спленэктомию.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая желтуха у новорожденных возникает из-за серологической несовместимости по резус-фактору либо по группе крови ребенка и матери. При этом происходит массивный распад эритроцитов у плода еще в утробе матери и далее – у новорожденного. Гемолитическая желтуха развивается на первых, реже – на вторых сутках после рождения. Характеризуется пожелтением кожных покровов, слизистых и склер, а также развитием анемии и увеличением размеров печени и селезенки.

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – грозное заболевание, требующее круглосуточного контроля и обязательного срочного лечения. Из методов терапии применяют гемосорбцию (очищение крови через угольные фильтры), плазмаферез, переливание эритроцитарной массы, отмытых эритроцитов. При крайне тяжелых формах сразу после рождения вводят глюкокортикоиды и продолжают гормональную терапию в течение первой недели жизни. При легких формах гемолитической болезни ограничиваются транфузиями растворов глюкозы, белковых препаратов, введением препаратов, улучшающих работу печени.

ГБН опасна своими самыми серьезными осложнениями – гибелью плода или новорожденного, развитием церебрального паралича, утратой слуха, зрения, психическими отклонениями. Важно проводить профилактику заболевания во время беременности матери. Необходимо выявлять наличие антител и следить за их титром. В случае нарастания титра антител назначается лечение: гемосорбция, в некоторых случаях – заменная внутриутробная гемотрансфузия: кровь плода заменяют на отмытые эритроциты резус-отрицательной крови первой группы.