Причины и лечение дерматомиозита

Дерматомиозит (болезнь Вагнера) – одна из редких и загадочных болезней. Симптомы долгое время могут быть непонятны даже для врача. Заболевание поражает кожу и мышцы, «покушаясь» на красоту и физическую активность. Это большой коллагеноз, как и все ревматические болезни с масштабным повреждением соединительной ткани.

Болезнь явно «неравнодушна» к женскому полу (женщины болеют в 8 раз чаще мужчин) и возрасту от 3 до 40 лет.

Условия развития болезни

Причина болезни, как и всех коллагенозов, неизвестна. Есть предположения, что чаще она возникает:

• при некомфортных для организма изменениях окружающей среды, особенно при переохлаждении,
• избыточной инсоляции,
• частых и длительных инфекциях, например, токсоплазмозе,
• других нарушениях иммунной системы,
• при опухолях,
• при приёме некоторых лекарств (Д-пеннициламина, гормона роста),
• при вакцинации (против тифов, холеры, кори, краснухи, паротита).

Большой объём кожи и мышц подвергается воспалению с образованием в исходе грубой рубцовой ткани. Эти рубцы изменяют внешний вид пациента и нарушают работу всех систем организма, где есть мышцы. Человек становится неспособным к передвижению, не может сам питаться, нарушается дыхание. По этой же причине страдают все внутренние органы.

Классификация

Дерматомиозит разделяют по происхождению и скорости течения.

По происхождению:

• Идиопатический, когда он имеется один в чистом виде.
• Паранеопластический – существует одновременно с опухолью.
• В составе других больших коллагенозов. Тогда его признаки неполные, без поражения кожи (так называемый полимиозит), он дополняет и осложняет течение других болезней. Такая «каша» из проявлений коллагенозов ещё больше затрудняет диагностику.
• Дерматомиозит у детей (ювенильный).

По течению:

• острый,
• затяжной,
• хронический.

Симптомы

Явные и обильные покраснения — наглядный признак развития болезни.

Проявления не имеют четкой специфичности. Этим можно объяснить, что удача в постановке диагноза сопутствует опытным специалистам.

С появлением болезни изменения происходят в коже и мышцах. Первые признаки заболевания могут обнаружить модницы, тщательно ухаживающие за своими пальчиками. Ногти становятся мутными и синеватыми на вид, хотя грибкового поражения не обнаруживает ни один дерматолог. Досадная неприятность происходит с кожными валиками, окружающими ногтевую пластинку. Они некрасиво разрастаются, краснеют и выглядят неопрятно.

Такие косметические дефекты могут быть несколько лет. Они не болят, не нагнаиваются при должном уходе, но владелица такой неприятности всегда недовольна видом ногтей.

• Реже идиопатический дерматомиозит начинается с синдрома Рейно (приступы боли и побледнение пальцев рук). Он встречается у молодых особ, страдающих мигренью.
• Позже, а иногда и сразу, возникает слабость в отдельных группах мышц и изменение кожных участков в других местах. Это грудь, лицо, шея и ноги. Поражения мышц обычно симметричны. Женщины жалуются, что им трудно удерживать голову, вставать со стула, подниматься по лестнице. Слабый пол становится ещё слабее в буквальном смысле слова.
• Замещение мышц на рубцы не прибавляет сил и уменьшает подвижность в суставах. Становится трудно работать, жевать, глотать, ходить, дышать. Возможно изменение мимики, появление фиксации головы вниз, неподвижности рук и ног из-за рубцов. Развивается это всё медленно, некоторые больные приспосабливаются к неудобствам жизни.
• Другие проявления болезни — кальциноз мягких тканей, стойкие желудочно-кишечные расстройства, эндокринные нарушения. Они связаны с одновременным поражением сосудов при этом заболевании или с осложнениями лечения.

Симптомы дерматомиозита заставляют пациентов обращаться к дерматологам, неврологам и терапевтам. Обычное лечение миозитов, невритов, дерматитов не даёт результата и вынуждает обратиться к специалисту-ревматологу.

Тщательные расспросы помогают заподозрить дерматомиозит идиопатический. Уточняют диагноз:

• биопсия мышц, при которой в ткани вместо мышцы находят только рубец,
• обнаружение антинуклеарных антител в крови (как проявление аутоиммунного процесса),
• наличие огромного количества ферментов, которые указывают на распад мышц,
• эффект от лечения кортикостероидами.

Приёмы лечения взрослых

Лечение дерматомиозита предполагает большие дозы лекарств. Этим удаётся остановить болезнь или добиться её обратного развития. Постоянный приём малых доз в дальнейшем предупреждает ухудшение самочувствия и развитие осложнений. Эти препараты приходится принимать пожизненно. Если кортикостероиды переносятся плохо, назначают цитостатики. При поражениях каких-то органов принимают препараты, улучшающие их работу.

Видео: О самом главном: Склеродермия, дерматомиозит, саркоидоз, головная боль напряжения, мышечная атрофия

При появлении непонятных кожных проблем, стойкой слабости в симметричных мышцах не занимайтесь самолечением. Вы можете упустить драгоценное время. Если «хождение по врачам» не дало результата, ваш врач – ревматолог.

Если остроты проявлений нет, используют ЛФК и массаж, электрофорез с лидазой и ронидазой для рассасывания рубцов и улучшения подвижности конечностей. Правильное лечение сохраняет хорошее самочувствие на долгие годы.

Видео: Гистология Разбор дерматомиозита

У детей

У детей болезнь чаще появляется при изменениях иммунитета. Это:

• диатезы в раннем детском возрасте,
• аллергические реакции на инсоляцию, переохлаждение, прививки, применение гамма-глобулина, некоторых лекарств,
• частые и длительные инфекционные процессы.

Врачи заметили, что дерматомиозит у детей характеризуется меньшим снижением иммунного статуса, чем при других коллагенозах.

• Начало болезни бурное, с высокой температурой, лихорадкой, слабостью и болями в мышцах. На коже лица и туловища можно увидеть лиловые пятна и отёки в виде «очков» или «маски».
• Дерматомиозиты вызывают поражения сосудов в виде васкулитов. Находят их на всех участках тела — от безобидной мраморности окраски до кровоизлияний в коже и внутренних органах.
• Часто одновременно выявляют опухолевые процессы (как правило, злокачественные). Такие опухоли плохо реагируют на консервативное лечение. Зато дети удивительно хорошо переносят радикальные вмешательства по их удалению. А после операции болезнь у детей протекает гораздо легче.
• Мышцы поражаются все и почти сразу. Это вынуждает ребёнка лежать.
• Васкулиты приводят к изменениям в работе органов. Проявлением поражения мозга бывают приступы эпилепсии, хореи, менингоэнцефалит, изменение чувствительности кожи, другие нарушения органов чувств.
• Нет поражения почек, они работают нормально.
• Через два года после острого течения болезнь становится хронической.

[yt_playlist mainid=»CEyTxkjZTJQ» vdid=»RwnsYs4Keuo,NQ1QVFI1ZmU,CEyTxkjZTJQ» novd=»3 ]

Лечение

Отличия в лечении детей связаны с разными дозировками препаратов, назначаемых врачом. Кортикостероиды обязательно начинают лечебную схему, длительность их приёма и доза зависят от активности воспалительного процесса.

Будьте внимательны при диатезе или аллергии у вашего ребёнка. Если, несмотря на лечение, больше недели сохраняются высокая температура, приступы резкой слабости, появляются отёчность и синева кожи, непонятная сыпь — покажите его ревматологу.

Наблюдение за детьми, перенёсшими острое течение дерматомиозита, проводит врач. Малыши освобождаются от всех прививок, их максимально ограждают от внешних контактов из-за опасности инфекций. В дальнейшей жизни это «не коллективные» дети. Они обучаются дома.

Заключение

Дерматомиозит – очень редкий диагноз. И все же такой недуг встречается в нашей жизни, принося много неприятностей его обладателю. Лечение болезни возможно, но длится всю жизнь пациента.