Оперативные методы лечения первичного паркинсонизма

Механизм развития болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона характеризуется потерей полезной функциональности и дальнейшей гибелью нервных клеток жизненно важных тканей в головном мозге, называемых нейронами.

Заболевание, в первую очередь, затрагивает нейроны в области мозга, называемой черной субстанцией. Некоторые из этих умирающих нейронов производят дофамин — химическое вещество, которое посылает сообщения в части мозга, контролирующие движение и координацию. По мере прогрессирования болезни, количество дофамина, вырабатываемого в мозге, уменьшается, в результате чего человек не в состоянии, как правило, управлять собственным движением.

Второй характерной особенностью болезни является воздействие на нейроны, отвечающие за память и мышление. В результате, на более поздних стадиях болезни пациент теряет умственные способности, слабеет физически и перестает реагировать на окружающие раздражители. Смерть наступает в результате отказа сердечной или дыхательной системы.

Однако стоит отметить, что смерть от болезни Паркинсона наступает сравнительно редко, поскольку пациенты попросту не доживают до терминальной стадии по причине других заболеваний, свойственных для пожилого возраста.

Определенная группа симптомов может в каждом случае отличаться и варьируется от пациента к пациенту.

• Тремор рук, ног, челюсти и лица.
• Брадикинезия, или замедленность движений.
• Жесткость движений конечностей и туловища.
• Постуральная нестабильность или нарушение баланса и координации.

Ученые также изучают гипотезу, заключающуюся в том, что потеря клеток в других областях мозга и тела — это вклад паркинсонизма. Например, исследователи обнаружили, что отличительной чертой заболевания являются сгустки в белковой субстанции альфа-синуклеина, которые также называются тельцами Леви. Подобные аномалии встречаются не только в среднем мозге, но и в промежуточном, а также ­в области обонятельной луковицы.

Эти области мозга связаны с немоторными функциями , такими как обоняние и регулирование сна. Наличие телец Леви в этих местах может объяснить симптомы, с которыми сталкиваются некоторые пациенты с БП до появления любого двигательного признака болезни. В кишечнике также содержатся дофамин-клетки, которые вырождаются при паркинсонизме, и это явление может стать важным показателем среди желудочно-кишечных симптомов, являющихся частью болезни.

Симптомы паркинсонизма и причины развития тремора

Диагноз БП зависит от наличия одного или нескольких из четырех наиболее распространенных двигательных симптомов болезни. Кроме того, есть и другие вторичные и немоторные симптомы, которые встречаются у многих пациентов и все чаще признаются врачами как достаточно важные в лечении болезни Паркинсона.

Каждый пациент будет испытывать симптомы по-разному. Например, многие больные отмечают тремор в качестве основного симптома, а другие могут страдать из-за нарушений равновесия. Кроме того, у некоторых пациентов болезнь прогрессирует быстро, а у других — нет.

По определению, паркинсонизм является прогрессирующим заболеванием. Хотя некоторые пациенты с болезнью Паркинсона показывают только симптомы на одной стороне тела в течение многих лет, и только гораздо позже симптомы появляются на другой стороне. Причем признаки эти часто не столь сильны, как симптомы на начальной стороне.

Группы признаков при болезни Паркинсона

• Первичные моторные симптомы.
• Вторичные моторные симптомы.
• Немоторные симптомы.

Первичные моторные симптомы

Почти через 200 лет после открытия болезни и многих новых открытий в патогенезе болезни диагноз по-прежнему зависит от выявления основных признаков (тремор, медлительность и жесткость движений), описанных Джеймсом Паркинсоном. Диагноз болезни не ставится на основании одних лишь медицинских обследований. Заболевание требует тщательного изучения медицинской истории пациента и физического обследования для выявления кардинальных признаков заболевания.

• Тремор

На ранних стадиях заболевания около 70 процентов людей испытывают легкую дрожь в руке или ноге на одной стороне тела или, реже, в области челюсти или лица. Типичное начало — тремор на одном пальце. Явление представлено дрожащими или колебательными движениями и, как правило, проявляется, когда мышцы лица расслаблены или находятся в состоянии покоя. Отсюда и название термина — «спокойный тремор».

• Пострадавшая часть тела дрожит, когда она не выполняет действие

Как правило, пальцы или руки трясутся, когда согнуты в суставах, или, когда рука свободно свисает на своей стороне, то есть, когда конечность находится в покое. Тремор чаще всего прекращается, когда человек начинает действие. Некоторые люди с БП заметили, что они могут остановить тремор рук, держа руку в движении или в сильно согнутом положении. Дрожание может усугубляться во время стресса или волнения, иногда привлекая нежелательное внимание. Кроме того, тремор часто распространяется на другую сторону тела по мере прогрессирования болезни, но, как правило, остается наиболее очевидным на первоначально пораженной стороне. Несмотря на то, что дрожание является наиболее заметным внешним признаком заболевания, не у всех пациентов оно проявляется

• Брадикинезия

Брадикинезия означает «медленное движение». Определяющей чертой паркинсонизма является брадикинезия, которая также описывает общее снижение спонтанного движения. Брадикинезия вызывает трудности с повторяющимися движениями. По причине брадикинезии, человек с болезнью Паркинсона может иметь трудности при выполнении повседневных функций, таких как застегивание рубашки, резка овощей или чистка зубов. Пациенты, которые испытывают брадикинезию, могут ходить короткими, шаркающими шагами. Снижение качества движения и ограниченный диапазон, вызванный брадикинезией, может повлиять на речь человека, которая становится спокойнее и менее выраженной, что усиливается по мере прогрессирования паркинсонизма.

• Жесткость или угловатость движений

Жесткость вызывает скованность и негибкость в суставах конечностей, шеи и туловища. Мышцы обычно тянутся, когда находятся под нагрузкой, а затем расслабляются, когда находятся в состоянии покоя. При болезни Паркинсона тонус мышц в пораженной конечности всегда напряжен и не дает расслабиться, иногда способствуя снижению диапазона движения. Люди с БП наиболее часто испытывают неповоротливость шеи, плеча и ног. Человек с жесткостью и брадикинезией стремится не размахивать руками при ходьбе. Жесткость может быть неудобной или даже болезненной.

• Постуральная неустойчивость

Одним из наиболее важных признаков болезни Паркинсона является постуральная неустойчивость, склонность к нестабильности при вертикальном положении. Человек с постуральной нестабильностью теряет некоторые из рефлексов, необходимые для поддержания вертикальной позы и может упасть назад, если его даже слегка подтолкнуть. Некоторые движения чреваты падением назад при вставании со стула или повороте туловища. Пациенты с проблемами равновесия могут иметь особые трудности при повороте или быстрых движениях. Врачи проверяют постуральную стабильность с помощью специальных моторных тестов.

Вторичные моторные симптомы

В дополнение к кардинальным признакам болезни Паркинсона, есть несколько других симптомов моторного плана, связанные с этим заболеванием.

• Медлительность и ступорозность

Замедленная походка является важным признаком БП, что объясняется напряженностью мышц или брадикинезией. Пациенты, страдающие медлительностью, всегда стесняются выходить вперед. Они чувствуют будто их ноги приклеены к полу. Часто ступорозность является временным явлением, и человек может делать нормальные шаги, как только сделает первый

Медлительность может возникнуть в очень специфических ситуациях, например, в начале движения, при повороте, при пересечении порога или дверного проема, либо при приближении к стулу. По неизвестным причинам ступорозность практически никогда не проявляется на лестнице.

Медлительность — это потенциально серьезная проблема при болезни Паркинсона. Ведь она может увеличить риск падения вперед

• Микрография

Этот термин характеризуется так называемой усадкой в почерке, которая прогрессирует все больше. Это происходит в результате брадикинезии, вызывающей трудности в совершении повторных действий.

• «Маска на лице»

Это выражение при паркинсонизме означает конкретное явление. При нем лицо человека может стать менее выразительным, чем обычно. И это может быть результатом комбинации жесткости мышц и брадикинезии.

• Нежелательные ускорения

Стоит отметить, что некоторые пациенты с болезнью Паркинсона могут проявлять нежелательные ускорения в речи и движениях. Люди с чрезмерно быстрой речью (тахифемией), вместо логических звуков, издают подобие заикания, которое трудно понять. Те, кто ходит семенящей походкой, рискуют из-за неконтролируемого разгона в какой-то момент упасть

Дополнительные симптомы моторного плана

• Сутулость, тенденция наклониться вперед.
• Дистония.
• Нарушение мелкой моторики и координации.
• Нарушение координации движений.
• Бедность движения.
• Акатизия.
• Речевые проблемы, такие как мягкость голоса или невнятная речь, вызванные отсутствием мышечного контроля.
• Трудность глотания.
• Сексуальная дисфункция.
• Спазмы.
• Слюнотечение.

Немоторные симптомы

Большинство пациентов, страдающих паркинсонизмом, имеют немоторные симптомы. То есть речь о тех из них, которые не связаны с движением, координацией, физическими задачами или мобильностью. В то время как семья и друзья могут не замечать эти «невидимые» симптомы, для некоторых людей они могут быть более неприятны, чем двигательные нарушения при БП.

Многие исследователи считают, что раннему проявлению болезни Паркинсона всегда предшествуют немоторные двигательные симптомы

Наиболее узнаваемые ранние симптомы

• Потеря обоняния, запоры.
• Расстройство поведения и сна.
• Расстройства настроения.
• Ортостатическая гипотензия (пониженное артериальное давление при вставании).

Если человек имеет один или более из этих симптомов, это не обязательно означает, что у него будет развиваться болезнь Паркинсона. Но эти маркеры помогают ученым лучше понять процесс заболевания.

Другие немоторные симптомы

• Расстройства функций мочевого пузыря.
• Сексуальные проблемы.
• Чрезмерное выделение слюны.
• Потеря веса или его увеличение.
• Стоматологические и офтальмологические нарушения.
• Усталость и потеря энергии.
• Депрессия.
• Страх и беспокойство.
• Проблемы с кожей.
• Когнитивные проблемы, такие как трудности запоминания, замедленность мышления, спутанность сознания, а в некоторых случаях и слабоумие.
  

Современные направления в лечении болезни Паркинсона хирургическими методами

Хирургия при болезни Паркинсона прошла долгий путь, впервые о ней стали говорить более 50 лет назад. Новейшая версия операции (глубокая стимуляция мозга) была разработана в 1990-х годах, и сегодня остается стандартом лечения. Во всем мире около 30000 человек перенесли глубокую стимуляцию мозга.

Во время этой процедуры электроды вставляются в целевую область головного мозга под контролем МРТ и нейрофизиологического изображения с тем, чтобы инструмент проник в нужное место. Устройство называется генератором импульсов, оно работает по аналогии с кардиостимулятором. Его имплантируют под ключицей для обеспечения электрического импульса к части мозга, участвующей в двигательной функции. Те, кто проходит подобную операцию, обеспечены техническими средствами, позволяющими проверять заряд аккумулятора и включать или выключать устройство. Устройство может находиться в теле от трех до пяти лет, оно сравнительно легко подвергается замене под местной анестезией

Хотя этот метод является, безусловно, самым важным терапевтическим прогрессом со времен открытия леводопы, он не подходит для каждого человека с болезнью Паркинсона. Способ наиболее эффективен для пациентов, которые испытывают тремор и лекарственно-индуцированную дискинезию

Глубокая стимуляция мозга не является панацеей для паркинсонизма, и она не замедляет прогрессирование заболевания. Как и все операции на головном мозге, глубокая стимуляция мозга таит в себе небольшой риск развития инфекции, инсульта или кровотечения. Небольшое количество людей с болезнью Паркинсона испытывали снижение когнитивных способностей после этой операции. Тем не менее, для многих пациентов метод может резко облегчить некоторые симптомы и улучшить качество жизни. Исследования показывают долговременный эффект от операции, по меньшей мере в течение пяти лет.

Внимание, только СЕГОДНЯ!