Что такое боковой амиотрофический склероз?

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – это заболевание, при котором медленно, но неотвратимо поражаются моторные нейроны, которые отвечают непосредственно за мышечное сокращение. Эти нейроны залегают в передних рогах спинного мозга, двигательных ядрах черепно-мозговых нервов, а также моторной зоны коры. Заболевание прогрессирует медленно, но, в конце концов, приводит к полной неподвижности, к периферическим параличам и атрофии мышц. Несмотря на то, что поражаются передние нейроны, название «боковой» говорит о выраженной дегенерации боковых столбов белого вещества спинного мозга, при относительной сохранности задних столбов.

Печальную славу боковой амиотрофический склероз приобрел в лице своей гениальной жертвы – великого физика и математика, профессора кафедры математики в Кембридже (должность, которую в свое время занимал сэр Исаак Ньютон), члена Лондонского королевского общества, одного из создателей новой науки – квантовой космологии, первооткрывателя испарения чёрных дыр – Стивена Хокинга. Несмотря на то, что уже много лет ученый полностью неподвижен, не говорит (пользуясь синтезатором речи) и управляет компьютером только с помощью электрода, укрепленного над мимической мышцей лица (единственная подвижная мышца), он ведет плодотворную научную деятельность. Этот факт доказывает, что интеллект при этом заболевании не страдает.

Ведущее расстройство при БАС – это сочетание поражения центрального (коркового) и периферического (спинномозгового) нейрона. Поэтому одновременно можно видеть симптомы как центрального паралича, так и периферического, несмотря на то, что они часто имеют противоположные признаки. Особенности течения БАС следующие:

• четкая симметричность поражения;
• сохранность брюшных кожных рефлексов;
• отсутствие расстройств мочеиспускания;
• существуют болезненные мышечные боли и спазмы;
• выраженные вегетативно-трофические расстройства, в частности, потливость;
• постоянный акроцианоз с похолоданием кистей и стоп;
• раннее исхудание.

О причинах болезни

В настоящее время имеются все основания для занесения амиотрофического бокового склероза в группу «медленных инфекций» центральной нервной системы. Он находится в одном ряду с такими заболеваниями, как:

• куру (смеющаяся смерть);
• коровье бешенство (болезнь Крейтцфельда-Якоба, или подострая спонгиоформная энцефалопатия);
• амиотрофический лейкоспонгиоз;
• подострый склерозирующий панэнцефалит Ван-Богарта.

Причины возникновения БАС вследствие инфекции пока не доказаны, но не доказано и обратное. К медленным инфекциям нервной системы это заболевание можно отнести по ряду признаков:

• отсутствие воспалительной реакции в крови и спинномозговой жидкости;
• дистрофически-дегенеративный характер изменений в нервной системе;
• медленно прогрессирующее течение заболевания;
• избирательное поражение нейронов;
• неизбежный, хотя и отдаленный летальный исход.

Причина гибели при БАС, конечно, может быть различной. Чаще всего пациенты умирают от интеркуррентных заболеваний, вызванных недостаточным уходом. Поскольку все они являются лежачим и полностью неподвижными больными, то чаще всего причиной смерти становится пневмония, сепсис, вызванный гнойными осложнениями пролежней, парез кишечника и аутоинтоксикация. Но даже если за пациентом выполняется идеальный уход, то смерть может наступить по двум причинам. Не стоит забывать, что моторные нейроны выполняют несколько жизненно важных функций: это дыхание и кровообращение. Дыхательные мышцы подчиняются нейронам передних рогов спинного мозга, а сердцебиение регулируется структурами продолговатого мозга.

Поэтому, если развивается бульбарная форма БАС, поражающая жизненно важные центры кровообращения и дыхания, то смерть наступает быстрее. Но чаще всего пациенты при надлежащем уходе умирали бы от паралича дыхательной мускулатуры, при явлениях острой дыхательной недостаточности.