Аутоиммунный гепатит печени

Аутоиммунный гепатит (код МКБ-10 K70-K77) является прогрессирующим хроническим гепатоцеллюлярным поражением печени с невыясненной этиологией. Патология сопровождается перипортальным либо более обширным воспалением, гипергаммаглобулинемией, печеночно-ассоциированными тканевыми аутоантителами в сыворотке крови. Иными словами, у пациентов с аутоиммунным гепатитом, собственная иммунная система разрушает печень.

На фоне болезни развивается цирроз печени, почечная и печеночная недостаточность и другие серьезные последствия. Прогноз выживаемости при запущенной форме с осложнениями носит неутешительный характер – летальный исход, поэтому крайне важна своевременная диагностика и лечение.

Если говорить о процентном соотношении всех хронических гепатитов, АИГ редкое заболевание, на его долю приходится порядка 20% от общего числа. Заболеть могут лица обоих полов и разных возрастных групп, но как свидетельствует медицинская практика, выявляется патология чаще у молодых девушек, чем у мужчин. По статистическим данным, в 85-90% случаев болезнь диагностируется у женщин в возрасте 20-30 лет и период менопаузы, в 2% поражение печени встречается у детей.

Что способствует развитию аутоиммунного гепатита

Установить причины, провоцирующие аутоиммунный гепатит (код МКБ-10 K70-K77), медицинским сотрудникам до конца так и не удалось. Но принято считать, что основополагающий момент, дающий старт патологическому процессу это дефицит иммуннорегуляции (утрачивается толерантность к своим антигенам).

У взрослых и детей хронический АИГ могут вызвать следующие причины:

• ответная реакция организма на инфекционный агент, попавший из внешней среды;
• генетическая предрасположенность;
• перенесенные гепатиты А, В, С;
• вирусы (корь, герпес);
• установление вируса Эпштейн-Барра;
• сыграть роль пускового крючка в запуске аутоиммунного процесса может и наличие реактивных метаболитов некоторых медикаментозных препаратов (к примеру, Интерферон).

Наличие таких факторов может негативно повлиять на иммунную систему у старшей возрастной группы и детей, в результате чего начинает происходить выработка антител на собственные печеночные клетки. Следствием изменений является дисфункция печени и ее дальнейшее постепенное отмирание.

Хронический АИГ у детей поражает и другие системы организма, среди которых первыми страдают: щитовидная железа, почки, поджелудочная железа.

Практически у 35% больных аутоиммунным гепатитом МКБ обнаруживают наличие других сопутствующих аутоиммунных синдромов.

Одновременно с аутоиммунным гепатитом часто протекают такие заболевания:

• аутоиммунная форма тиреоидита;
• болезни Грейвса, Шегрена, синдром Кушинга;
• анемии в виде гемолитической и пернициозной форм;
• синовит;
• язвенные колиты;
• инсулинозависимая форма сахарного диабета;
• плевриты, гингивиты, ириты;
• ревматоидный артрит;
• если заболевание стремительно прогрессирует и отсутствует надлежащее лечение, развивается цирроз печени.

Таким образом, причины, которые вызывают хронический АИГ могут быть различного происхождения, поэтому нужно следить за здоровьем и регулярно проходить специализированное обследование.

Симптоматика аутоиммунного гепатита

В 25% случаев заболевшие аутоиммунным гепатитом могут не заметить первые признаки. В основном хронический АИГ проявляет характерные симптомы на прогрессирующей стадии, когда патологический процесс уже сопровождается осложнениями. Поэтому нередко аутоиммунный гепатит диагностируется случайно, при обследовании на предмет других заболеваний.

В клинической практике также известны примеры, когда патологический процесс сразу развивался остро и вызывал фульминантный гепатит, при котором погибает большое количество печеночных клеток и формируется печеночная энцефалопатия.

Основные признаки АИГ у детей:

• ребенок резко перестал быть активным, наблюдается патологическая усталость, вялость;
• жалобы на суставные и головные боли;
• температура тела может незначительно повышаться;
• характерные симптомы проявляются со стороны ЖКТ: тошнота, рвота, понос;
• отвращение к еде, потеря аппетита. На этом фоне вес стремительно снижается.

Аутоиммунный гепатит проявляет такие симптомы, встречающиеся у взрослых:

• пациент физически не может выполнять повседневную работу, находится в состоянии повышенной утомляемости;
• появление желтушного оттенка на кожных покровах, биологических жидкостях (моча, слюна) и слизистых (ротовая полость);
• температура тела может варьироваться от 37,5 до 39 С;
• ощущение боли и тяжести в правом подреберье-
• увеличивается селезенка, лимфатические узлы, печень;
• склеродермия;
• экзема;
• сосудистые звездочки, пигментация на кожных покровах;
• поражаются суставы: болят, отекают, плохо функционируют;
• наблюдается развитие угревой болезни, гирсутизма (повышенное оволосение);
• у большинства женщин пропадают менструации, а у мужчин возникает гинекомастия;
• видоизменяется фигура: скапливается жир преимущественно в области живота, спины, из-за чего появляются стрии багрово-синюшного цвета. При этом конечности могут оставаться тонкими;
• волосы быстро становятся жирными, кожа покрывается угревыми высыпаниями.

Отдельно стоит обозначить симптомы, которые проявляет цирроз в связке с аутоиммунным гепатитом:

• при развитии цирроза печени, проявляются дополнительные признаки в виде повышенного давления в воротной вене, которая снабжает печень кровью;
• расширение вен: истончаются венозные стенки на пищеводе, кардиальном отделе желудка, аноректальной зоне кишечника-
• болезнь сопровождается изолированным асцитом. В основном свободная жидкость скапливается только в животе. Крайне редко встречается цирротический гидроторакс;
• характерно развитие портальной гастропатии, энтеропатии, колопатии – иными словами, на слизистых оболочках образуются поверхностные и глубокие дефекты (эрозии и язвы);
• неразделим цирроз и с диспептическими проявлениями. Поэтому отмечаются традиционные симптомы со стороны ЖКТ: пониженный аппетит, метеоризм, рвота, тошнота;
• обесцвеченный кал, темная моча.

Аутоиммунный гепатит может проявляться в острой и скрытой форме, при этом он протекает непрерывно и прогрессирующе. Основное его отличие от других видов – отсутствует самопроизвольная ремиссия. Это значит, что человек может лишь кратковременно почувствовать облегчение, но биохимические процессы в норму не приходят.

Нередко больные даже не догадываются на протяжении длительного времени о наличии опасного заболевания. Часто обнаруживается патология, когда уже цирроз печени. Поэтому нельзя игнорировать симптомы в виде лихорадочного состояния, носовых кровотечений, суставных и мышечных болей, неестественной утомляемости. Такие проявления необязательно могут свидетельствовать об АИГ, эта симптоматика характерна и для ревматоидного полиартрита, системной красной волчанки и других аутоиммунных поражений.

Классификация аутоиммунного гепатита

Аутоиммунный гепатит подразделяется на три типа, для каждого из которых характерно наличие определенных антител. Именно антитела влияют на предполагаемый прогноз, ответную реакцию на иммуносупрессивную терапию и характер протекания каждой формы АИГ.

Характеристика типов аутоиммунного гепатита:

АИГ 1 типа. В данном случае в крови образуются и циркулируют антитела к цитоплазме нейтрофилов, антинуклеарные и антигладкомышечные антитела (анти-SMA, анти-ANA позитивный). Распространяется на все возрастные группы, но чаще всего выявляется у детей 10 лет, людей 20 и старше 50 лет. Определяется положительный ответ на иммуносупрессивные препараты, что позволяет достичь стабильной ремиссии среди 20% больных, даже если отменить кортикостероиды. Но если не проводить должную терапию, практически в половине случаев на протяжении 3 лет печень поразит цирроз.

АИГ 2 типа. Более редкая форма аутоиммунного гепатита (15% от общего числа АИГ), в основном диагностируется у детей в возрасте 2-14 лет. Вырабатываются антитела к мелким гранулам (микросомы) печеночных и почечных клеток (анти-LKM-l позитивный). По сравнению с 1 типом, имеет высокую биохимическую активность и устойчивость иммуносупрессивным медикаментам, поэтому прогнозы имеют менее оптимистичный окрас. Если отменить лекарства, то не удастся избежать рецидива. Кроме этого, цирроз печени поражает стремительнее в два раза, чем при первом типе АИГ.

АИГ 3 типа. Вырабатываются антитела к молекулам печени, которые отвечают за синтезирование белков (растворимый печеночный антиген анти-SLA). У 10% пациентов параллельно выявляются антитела к печеночно-панкреатическим антигенам (анти-LP). Кроме этого, характерно наличие ревматоидного фактора, антимитохондриальных антител.

Хронический АИГ каждого типа характеризуется не только сывороточными антителами в крови, но и особенностями течения, проявления. Соответственно и лечение подбирается индивидуально. В клинической практике известны примеры, когда форма заболевания, кроме традиционных типов,имела симптоматику, которой отличается билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит, вирусный гепатит. Такое явление называется перекрестный аутоиммунный синдром.

Способы диагностики аутоиммунного гепатита

Диагностика заболевания базируется на основном критерии — это маркеры гистологического, серологического и биохимического типа. Чтобы установить аутоиммунный гепатит, врач должен исключить наличие у пациента других болезней, воспаляющих печень (вирусный, медикаментозный или алкогольный гепатиты, билиарный первичный цирроз).

Диагностика хронического АИГ начинается с визита к врачу. Доктор выслушивает жалобы больного, интересуется, когда появилась и с чем может быть связана характерная симптоматика, лечился ли человек какими-либо медикаментами, изучает анализы из предоставленного анамнеза. Анализируется анамнез жизни, наличие перенесенных хронических, септических, воспалительных заболеваний. Врач выясняет возможную генетическую предрасположенность, а также наличие вредных привычек. На этапе физикального обследования врач осматривает кожные покровы, слизистые оболочки на предмет желтушности, измеряет температуру тела, пальпирует печень.

Лабораторная диагностика:

• берут кровь на клинические анализы. Исследование помогает выявить возможный лейкоцитоз, анемию, воспалительные процессы;
• забор крови на биохимические анализы, которые дают понять, в каком состоянии находится печень, поджелудочная железа, количественное содержание калия, кальция, натрия в кровотоке;
• исследуются биохимические маркеры на наличие фиброза печеночной ткани (PGA-индекс);
• проводят иммунологические анализы крови (исследуют иммунитет, защитные силы организма);
• оценивают состояние крови на предмет свертываемости и противосвертываемости (коагулограмма). Если у человека цирроз, то показатели свертываемости будут очень низкими;
• определяют количественное содержание антител в крови;
• анализируется кровь на вирус гепатита и другие, которые могут вызвать воспалительный процесс;
• обязательно проведение копрограммы (анализируется кал);
• также берут отдельно кал, чтобы проверить на паразитов.

Инструментальная диагностика включает в себя:

1. УЗИ – исследуют брюшную полость, чтобы оценить в каком состоянии находится желчный пузырь, печень, поджелудочная железа, почки, кишечник;
2. проведение эзофагогастродуоденоскопии. Процедура позволяет увидеть пищевод, желудок, двенадцатиперстную кишку и выявить наличие/отсутствие варикозного расширения вен;
3. обследуется брюшная полость с помощью компьютерной томографии;
4. окончательная постановка диагноза выполняется на основании анализов биопсии печеночных тканей либо эластографии, как альтернативного способа диагностики.

Стоит подчеркнуть, что в отличие от других хронических гепатитов, аутоиммунная форма может быть диагностирована на любом этапе

Терапия при аутоиммунном гепатите

Курс направлен на понижение активности аутоиммунного процесса, разрушающего печеночные клетки. Поэтому аутоиммунный гепатит лечится глюкокортикостероидами (препараты-иммуносупрессоры).

Лечение АИГ может проходить по двум эффективным схемам: комбинация Преднизолона и Азатиоприна и лечение высокими дозами Преднизолона.

Используя комбинированный вариант или мототерапию, может быть достигнута ремиссия, соответственно улучшается прогноз на дальнейшую жизнь. Но стоит учесть, что комбинированное лечение минимизирует побочные эффекты и они возникают всего лишь в 10% случаев. В то время при монотерапии практически в 50%. Поэтому, если пациент хорошо переносит Азатиоприн, то врачи предпочитают применять комбинацию препаратов. Такое лечение особенно подходит для женщин пожилого возраста, а также тем, у кого ожирение, остеопороз, сахарный диабет, повышенная нервная возбудимость.

Лечение беременных женщин, пациентов с опухолями, цитопенией преимущественно проводится с помощью монотерапии. Чтобы не провоцировать побочные эффекты, лечебный курс не должен превышать 1,5 года, при этом, по мере лечения дозировка препарата должна постепенно снижаться. В зависимости от запущенности патологии, лечение может занять от полугода до двух лет. А некоторым людям, возможно, придется лечиться всю жизнь.

Стероидная терапия назначается, если утрачена работоспособность либо гистологический анализ определил мостовидные/ступенчатые некрозы. При других обстоятельствах доктор индивидуально принимает решение. Лечение кортикостероидами будет эффективным при прогрессирующем процессе в активной стадии.

Если симптоматика слабо выражена, то соотнести пользу и вред затруднительно. Если консервативные методы не привели к желаемому результату на протяжении 4 лет, пациент сталкивается с регулярными рецидивами, имеет выраженные побочные эффекты, то прибегают к трансплантации. Кроме предписанного медикаментозного курса, пациентом обязательно должна соблюдаться специальная диета.

Прогнозы и профилактические мероприятия

При отсутствии надлежащего лечения, аутоиммунный гепатит будет стремительно прогрессировать. Нельзя рассчитывать на то, что ремиссия наступит самопроизвольно. Патология усложнится последствиями в виде почечной недостаточности и цирроза. Прогноз на жизнь составляет 5 лет в половине случаев от общего количества больных. При грамотном лечении 80% пациентов живут 20 лет. Неутешительный прогноз при сочетании цирроза с острым воспалением – средняя продолжительность жизни составляет 5 лет в 65% случаев. При отсутствии осложнений в виде асцита и печеночной энцефалопатии, у 20% больных происходит самоликвидирование воспалительного процесса.

Рекомендации по вторичной профилактике:

• регулярные визиты к гастроэнтерологу;
• необходимо держать под контролем показатели иммуноглобулина, антител, активность ферментов печени;
• щадящая диета;
• исключение чрезмерных физических нагрузок;
• эмоциональный покой;
• различные лекарственные препараты необходимо принимать только при необходимости и посоветовавшись с врачом.

Первичные профилактические мероприятия не разработаны, поэтому предупредить патологический процесс до появления нет возможности. Это связано с неопределенными причинами возникновения аутоиммунного гепатита.

Внимание, только СЕГОДНЯ!