Что такое портальная гипертензия?

Что это такое, и каков патогенез ее развития?

Портальная гипертензия – это патологическое состояние, которое сопровождается характерными признаками. Оно обусловлено нарушениями в системе кровообращения и повышением давления в системе портальной вены (в норме давление составляет 5 – 6 мм рт.ст.).

Механизм повреждающего действия заключается в следующем: повышение давления в системе портальной вены свыше нормы приводит к варикозному расширению вен. Когда портальный кровоток нарушен, кровь начинает циркулировать по коллатеральным путям, например, через анастомозы с венами желудка, пищевода, прямой кишки и околопупочными венами.

Эти вены не рассчитаны на такой интенсивный кровоток, что приводит к их расширению или даже разрывам. Такое состояние называют синдром портальной гипертензии, который у пациентов проявляется характерными симптомами.

Причины возникновения патологии

Существует множество различных причин, по которым развивается эта патология. В зависимости от местоположения препятствия портальному кровотоку, различают следующие виды портальной гипертензии:

1. Надпеченочная блокада. Этот вариант болезни вызван закупоркой портальной вены выше печени, например, из-за сдавления сосудов опухолью, рубцами или вследствие тромбоза печеночных вен.
2. Внутрипеченочная блокада. Эта форма вызвана поражением гепатоцитов при циррозе печени, гепатите, опухолях или травмах самой печени.
3. Внепеченочная портальная гипертензия. Развивается вследствие тромбоза или фиброза воротной вены и ее ветвей. Кроме этого, причиной такого состояния может стать опухоль или врожденный стеноз вены порта и ее ветвей.
4. Смешанная форма сочетает в себе поражение самой печени, например, при циррозе с тромбозом воротной вены, а также другие сочетанные патологии.

Клинические признаки и симптомы болезни

Клиническая картина болезни во многом определяется первичной патологией и уровнем блока портального кровотока. Рассмотрим основные признаки болезни при разных уровнях блока:

1. Надпеченочная форма (синдром Бадда-Киари). Признаками этого состояния могут стать следующие симптомы:

• боли и увеличение размеров печени;
• развитие асцита (жидкость в свободной брюшной полости), который плохо поддается лечению диуретиками;
• отеки ног;
• подъем температуры;
• желтуха и др.

При острой форме болезнь быстро переходит в печеночную кому с последующей гибелью пациента, наступающей в течение нескольких суток.

2. Печеночная форма. Признаки зависят от степени нарушения функциональной активности печени. Пациента могут беспокоить на ранних стадиях:

• расстройства работы пищеварительной системы;
• вздутие живота;
• быстрая утомляемость;
• проблемы со сном и аппетитом;
• похудание и др.

Позднее присоединяются геморрагические диатезы, растет размер печени и селезенки, появляется асцит, расширяются подкожные вены в области живота (типичный признак портальной гипертензии, известный как «голова медузы»), возникают боли в кишечнике и печени, происходят изменения со стороны крови и др.

3. Внепеченочный вариант. Болезнь развивается медленно, с постоянными пищеводно-желудочными кровотечениями. Кроме этого, пациента могут беспокоить:

• нарушения стула;
• тяжесть в животе;
• увеличение размеров селезенки;
• небольшой асцит;
• носовые и пищеводные кровотечения.

У детей эта форма может какое-то время протекать бессимптомно и выявляется только благодаря случайно обнаруженному увеличению селезенки.

Как проходит диагностика

Диагностировать болезнь и оценить степень поражения помогает целый комплекс лабораторных и инструментальных обследований. Весь комплекс исследований направлен на то, чтобы точно оценить уровень поражения системы воротной вены, распознать степень нарушения функции печени и подобрать грамотное хирургическое или консервативное лечение. Для диагностики используют:

• УЗИ. Позволяет оценить диаметр вен и степень их расширения.
• Измерение давление в венах печени и селезенки (спленометрию и гепатометрию).
• Биохимический анализ крови в динамике, чтобы оценить уровень печеночных ферментов.
• Рентгенографические исследования с контрастированием (ангиографию, венографию). В сосуд вводят контраст и проводят серию рентгеновских снимков. Затем специалист их оценивает.
• ФГДС, чтобы оценить расширение вен пищевода и желудка.
• Сцинтиграфию печени.
• КТ печени.
• При необходимости – лапароскопическую операцию с биопсией.

Подходы к лечению

Лечение болезни подразумевает терапию основного заболевания, а также устранение и предупреждение тяжелых осложнений:

1. Пищеводно-желудочные кровотечения. Останавливают кровотечение с помощью гемостатических препаратов (аминокапроновой кислоты, Викасола и др.), применяют склерозанты и специальные зонды. Если консервативно не удалось остановить кровотечение, прибегают к оперативному вмешательству и прошивают вены.
2. Асцит. Пациенту прописывают диету с ограничением натрия и воды, а также назначают мягкие диуретики. Если количество жидкости в брюшной полости нарушает работу других органов и систем, то прибегают к откачке жидкости или отводят ее непосредственно в русло сосудов.
3. Увеличение размеров селезенки особенно часто встречается у детей и приводит к развитию сепсиса (заражения крови). Лечение проводят консервативно, в редких случаях прибегают к удалению селезенки.

В тяжелых ситуациях прибегают к хирургическому лечению. Выполняют различные виды операций, направленные на нормализацию состояния пациента:

• откачивают жидкость из брюшной полости при асците;
• создают новые пути оттока крови, чтобы разгрузить портальную систему;
• уменьшают приток крови в систему вены порта;
• перекрывают анастомозы между портальной веной и венами желудка и пищевода;
• применяют операции, улучшающие кровоснабжение и работу печени.

Портальная гипертензия – это тяжелое состояние, прогноз которого зависит от первоначальной причины и сохранности функции печени. В сложных случаях у большинства пациентов болезнь заканчивается летальным исходом в течение нескольких месяцев.