Симптомы и лечение легочной гипертензии

Этиология

Под действием различных факторов возникает утолщение стенок ветвей легочной артерии, что приводит к сужению их просвета. При этом возрастает давление крови в легочной артерии, а также в правом желудочке, который вынужден сокращаться с большей силой, что в дальнейшем становится причиной его гипертрофии и развития правожелудочковой сердечной недостаточности. Этиологический фактор легочной гипертензии (ЛГ) четко не установлен, но можно выделить следующие причины, которые способны вызвать рост легочного давления:

• Генетические нарушения в организме, которые приводят к развитию первичной (идиопатической) ЛГ. Первичная гипертензия развивается как самостоятельная патология и связана с нарушением центральной регуляции тонуса сосудов. Также считается, что идиопатическая гипертензия может возникать при врожденных нарушениях секреции веществ, которые сужают сосуды (например, серотонина) или при изменениях агрегации тромбоцитов с образованием микротромбов в легочных сосудах.
• Заболевания других органов и систем (вторичная ЛГ).

Среди патологий, которые способны повышать давление в легочной артерии, следует назвать:

• заболевания сердца (ИБС, артериальную гипертензию, миокардит, кардиомиопатии, митральный стеноз);
• патологии легких с хронической обструкцией, диссеминированными процессами, диффузными пневмонитами и фиброзом, а также астматический статус и респираторный дистресс-синдром;
• у новорожденных причиной легочной гипертензии может быть диафрагмальная грыжа, сохранение фетального кровообращения, аспирация мекония, врожденные аномалии;
• состояние гипоксии или гиперкапнии, что наиболее часто наблюдается при проживании в высокогорных районах, при обструкции верхних дыхательных путей (например, при значительном увеличении миндалин), а также при первичной альвеолярной гиповентиляции.

Кроме этого, следует отметить некоторые благоприятные факторы, при воздействии которых легочная гипертензия регистрируется чаще:

• действие токсинов и отдельных лекарств, которые негативно влияют на легочную ткань (например, амфетамина, антидепрессантов и препаратов, которые подавляют аппетит);
• ВИЧ-инфекция;
• цирроз печени;
• опухолевые заболевания крови;
• гипертиреоз;
• сжатие легочных сосудов вследствие ожирения или при наличии деформаций грудной клетки.

Виды ЛГ

Давление в легочной артерии измеряют при проведении эхокардиографии (УЗИ) или при катетеризации сердца. Классификация по степени его увеличения:

• ЛГ 1 степени – проявляется увеличением давления до 45 мм. рт. ст.;
• при 2 степени показатели могут расти до 65 мм. рт. ст.;
• о 3 степени говорят в случаях, когда давление поднимается выше 65 мм. рт. ст.

Также выделяют 4 класса ЛГ в зависимости от тяжести протекания и объема функциональных нарушений. Кроме этого, возможна персистирующая ЛГ. Она регистрируется среди грудных детей и характеризуется значительным ростом давления в легочных сосудах на фоне тяжелой гипоксии и шунтирования крови справа налево через артериальный проток и овальное отверстие в сердце.

Симптомы

Явные клинические проявления заболевания наблюдаются тогда, когда давление в легочной артерии возрастает вдвое или даже больше. Умеренная ЛГ может протекать бессимптомно, что довольно опасно. Начальной жалобой больных становится одышка при незначительных нагрузках и в состоянии покоя. Пациенты отмечают астению, снижение веса при нормальном питании. Впоследствии появляется сухой кашель и дискомфорт в животе, что можно объяснить застойными явлениями в системе воротной вены. Также гипертензия легких проявляется головокружениями и потерей сознания вследствие гипоксии мозга, тахикардией и пульсацией яремной вены, что визуально можно заметить в области шеи.

При прогрессировании патологических изменений появляется кровохарканье, что указывает на развитие отека легких. Возникают приступы стенокардии и другие признаки ишемии миокарда, нарушается ритм работы сердца в форме мерцательных аритмий. Когда синдром легочной гипертензии сопровождается застоем в большом круге кровообращения, то появляются болевые ощущения в правом подреберье, оттекают ноги, может развиваться асцит. Кроме этого, на терминальных стадиях формируются тромбы в легочных сосудах. При этом очень высокая вероятность тромбоэмболии легочной артерии и летального завершения болезни.

Персистирующий вид ЛГ диагностируют вскоре после рождения. Характерен выраженный цианоз, который сопровождается дыхательными нарушениями. При обследовании у детей обнаруживают кардиомегалию, сердечные шумы, увеличение печени, признаки тяжелой гипоксемии и шока.

Принципы лечения

Немедикаментозная терапия включает в себя регуляцию питания и употребления жидкости, ограничение физических нагрузок, исключение походов в горы. Поддерживающее лечение проводят с применением следующих лекарств:

• Мочегонные – помогают вывести лишнюю жидкость, устраняют отеки и уменьшают нагрузку на сердце. При их приеме обязательно контролируют электролиты крови (при передозировке мочегонных препаратов возможны судороги и аритмии вследствие чрезмерной потери калия и кальция).
• Тромболитики и антикоагулянты – растворяют сформированные тромбы и предотвращают их повторное образование.
• Сердечные гликозиды – улучшают работу сердца, устраняют аритмии и одышку.
• Сосудорасширяющие лекарства – способствуют расслаблению мышц сосудистой стенки, что ведет к увеличению их просвета и улучшению тока крови.
• Простагландины – снимают спазм бронхов, расширяют сосуды, предупреждают образование тромбов. При ЛГ на фоне сердечных пороков, системных заболеваний и ВИЧ-инфекции именно эта группа препаратов дает хороший лечебный эффект.
• Антагонисты кальция.
• Антагонисты рецепторов эндотелина.
• Бронходилататоры.

Кроме этого, проводят ингаляции с применением оксида азота, что помогает облегчить кровоток. При этом гипертензия легочной артерии снижается, повышается устойчивость больного к физической нагрузке.

Если традиционные методы лечения не помогают, проводят баллонную предсердную септостомию. Это хирургическая манипуляция, которая предусматривает введение специального катетера с лезвием в сердце, с помощью которого делают разрез перегородки между предсердиями с последующим расширением полученного отверстия. При необходимости в специализированных центрах может также проводиться трансплантация легких.

При идиопатических формах болезни, наличии признаков декомпенсации в сердечнососудистой системе, которые постоянно нарастают, а также при давлении в легочной артерии более 50 мм.рт.ст. прогноз заболевания – неблагоприятный. Если скорость развития признаков ЛГ незначительна, а назначенное лечение снижает легочное давление и улучшает общее состояние больного, смертность пациентов регистрируется значительно реже. Завершение болезни зависит от ее формы и наличия фоновых патологий.