Классификация и причины врожденных пороков сердца у детей и взрослых

• Анатомия и физиология
• Причины заболевания
• Классификация

Врожденный порок сердца, с точки зрения анатомии и физиологии

Сердце – мышечный орган, обеспечивающий  поступление крови по сложной системе кровоснабжения к каждой клеточке тела. Строение сердца обеспечивает создание большого и малого (легочного) кругов кровообращения путём наличия перегородки, делящей сердце на правую и левую половины. Они не сообщаются между собой.

Кроме того, каждая из этих половин разделяется  на предсердие и желудочек с помощью клапана, препятствующего  обратному току крови.  Подобная система клапанов присутствует и в крупных сосудах, отходящих от сердца.

Любое нарушение в строении сердца и последовательности сообщающихся с ним сосудов,  чревато серьёзными осложнениями, угрожающими жизни. Об  этом говорит статистика, указывающая на смертность детей  с наличием ВПС в 80% случаев, при отсутствии хирургической коррекции  в течении года после рождения.

Изменение клапанной системы носят следующий характер:

1. Недостаточность (относится так же и к перегородке, разделяющей сердце на правую и левую половины)  – дефекты,  допускающие постоянное сообщение между полостями.
2. Стеноз – сужение диаметра просвета естественного сообщения между полостями.
3. Комбинированный порок – сочетание стеноза и недостаточности на одном клапане.
4. Сочетанный порок — изменения на разных клапанах.

Суть нарушений  при сформированных пороках сводятся:

• Возникает повышенная  нагрузка на миокард:

1. за счёт увеличения объёма крови, которую надо протолкнуть через сердце (при недостаточности);
2. за счёт сопротивления (уменьшение диаметра отверстия, через которое должна пройти кровь при сокращении).

• Увеличивается частота и сила сердечных сокращений.
• Возрастает необходимость миокарда в энергии и питательных веществах.
• Через некоторое время (для каждого порока этот показатель индивидуален)  происходит истощение ресурсов.
• Сердце не справляется  с нагрузкой:

1. сокращение сердца происходит не в полном объёме;
2. увеличивается объём остаточной крови в полостях после сокращения;
3. происходит увеличение сердца в размерах  с истончением стенок, оно растягивается как воздушный шарик.

• Возникает повышение давления в одном из кругов кровообращения, а затем и в обоих.
• Снабжение внутренних органов кислородом и питательными веществами  происходит не в полном объёме.  Наступает их кислородное голодание (гипоксия) и дисметаболические изменения.
• При явлениях прогрессирования сердечной недостаточности, наступает смерть.

Надо отметить, что в чистом виде, существование последнего нарушения возможно
только во внутриутробном периоде.  При рождении к нему присоединяются и  начинают прогрессировать гемодинамические нарушения.

Имеется группа и менее тяжких изменений в клапанном аппарате, без нарушения кровообращения, наличие которых позволяет выявлять врождённые пороки сердца у взрослых в достаточно зрелом возрасте. Они связаны со слабостью или незрелостью клапанного аппарата.

К примеру, пролапс митрального клапана, когда во время сокращения, одна из створок прогибается в полость предсердия. Если в это время обратно кровь не поступает, или её количество минимально, больной, не испытывая по жизни больших нагрузок, может прожить достаточно долго, не подозревая о наличии врождённого дефекта в сердце.

Некоторое возрастание количества ВПС у взрослых в последнее время  связано с  улучшением качества диагностических методов.  Обращение больного к врачам в таких случаях происходит по поводу появляющихся со временем атеросклеротических изменений в сосудах и в структуре клапанного аппарата, вызывающих определённую симптоматику.

Констатируя этот факт при проведении УЗИ сердца или при других исследованиях, врач-диагност одновременно выявляет у таких больных и  пороки сердца, характерные только  для врождённой патологии.  Подход к лечению врожденных пороков сердца тут индивидуален и зависит от степени выраженности сердечной недостаточности.

Что является фактором или причиной возникновения у новорожденного ребенка ВПС?

• Нарушения на уровне отдельных генов и целых хромосом  в виде мутаций с последующими ферментативными и белковыми изменениями,  ведущими к неправильному формированию как самого сердца, так и сосудов впадающих и исходящих из него. К примеру, трисомия 13, 18 и 21 хромосом.
• Некоторые внешние воздействия на плод во время  закладки и функционального созревания сердечно-сосудистой системы.  Особенно важен период первых трёх месяцев внутриутробного развития.
• Тератогенными (формирующими   внутриутробные дефекты, не только в сердце)  факторами могут стать:

1. вирусные инфекции у матери (краснуха, цитомегалия, микоплазмоз, ветряная оспа, простой герпес, аденовирусные инфекции, сывороточный гепатит, токсоплазмоз, листериоз, сифилис, туберкулез);
2. прием некоторых лекарственных препаратов;
3. радиационное ионизирующее излучение, превышающее нормальные показатели;
4. вредные привычки —  наркомания (особенно амфетаминовая), алкоголизм, курение;
5. профессиональные вредности.

• Полифакторное сочетание.

При отсутствии этих факторов, имеются также некоторые риски, обусловленные наличием у матери и у отца следующих состояний:

1. Ожирение с преддиабетом и диабет (чаще возникают у детей дефекты межпредсердных и межжелудочковых перегородок и неправильное расположение магистральных сосудов).
2. Ревматизм. Риск возникновения ВПС при нём  – 24 %.
3. Материнский возраст менее 15-17 лет, и старше 40 лет.
4. Эндокринные заболевания (надпочечники, щитовидная железа).
5. Системная красная волчанка.
6. Имеющиеся ранее мертворождения в анамнезе у матери.
7. Наличие старших детей с ВПС в семье или у близких родственников.

Классификация заболевания

Крайне важна современная диагностика ВПС, которая позволяет вовремя начать лечение. В диагностике врожденных пороков сердца большую роль играет также правильное определение вида порока сердца по классификации.

Наиболее известная классификация ВПС связана с разделением на группы по признаку смешивания артериальной и венозной крови,  изменений в гемодинамики и степени выраженности  клинических проявлений.

• Пороки белого типа (без смешения артериальной и венозной крови, со сбросом крови из большого круга кровообращения в малый).

1. С насыщением легочного круга (дефекты межпредсердной и (или) межжелудочковой перегородки, незаращение артериального протока и др.).
2. С обкрадыванием легочного круга (изолированный стеноз легочных артерий и др.).
3. С обкрадыванием большого круга кровообращения (стеноз аорты, коарктация аорты и др.).
4. Без выраженных изменений в общем кровообращении (варианты различных аномальных расположений сердца).

• Пороки синего типа (сброс крови из правой половины в левую, смешение артериальной и венозной крови).

1. С насыщением бассейна легочного круга кровообращения (полное перемещение магистральных сосудов, порок Эйзенменгера).
2. С обкрадыванием легочного круга (тетрада Фало, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна).

Внимание, только СЕГОДНЯ!