Врожденный буллёзный эпидермолиз

Поражение кожных покровов у детей могут проявляться в виде врожденного эпидермолиза в буллёзной (пузырчатой) форме. Ознакомьтесь с причинами и методами лечения этой болезни!

Чаще всего буллёзный эпидермолиз у новорожденных детей диагностируется сразу же после рождения. Только у 8 % ото всего количества установленных случаев заболевания диагноз впервые устанавливается спустя несколько лет. Характеризуется состояние генерализованным поражение наружных кожных покровов с образованием многочисленных пузырчатых булл, наполненных серозной межклеточной жидкостью и склонных к слиянию. Воспалительных процессов при этом не обнаруживается, хотя в дальнейшем может происходить присоединение вторичной патогенной микрофлоры.

Относится к группе наследственных заболеваний, которые передаются как по доминантному, так и по рецессивному признаку генетического наследования информации.

Болезнь подразделяется на два типа. Это дистрофический буллёзный эпидермолиз и простая форма заболевания без дегенеративных поражений клеточных структур эпидермиса. Выявить тип болезни можно только благодаря цитологическому исследованию образцов материалов кожных покровов с пораженными буллами поверхностями.

Причины развития заболевания

Основная причина развития заболевания  – патология половых клеток в мужском или женском организме. В последнее время есть достоверные данные о том, что к мутационному шифрованию данного генетического кода приводит длительное курение как женщины, так и мужчины. Не маловажная роль отводится употреблению больших количеств алкоголя в период, предшествующий зачатию малыша.

Видео: Каллиста Кудрявцева, 4 года, врожденный буллезный эпидермолиз

По доминантному типу наследуются простые и дистрофические формы болезни. Летальная форма наследуется по рецессивному генетическому признаку.

Простая форма врожденного буллезного эпидермолиза

Для простой формы врожденного буллезного эпидермолиза характерно отсутствие явных признаков без предварительного травмирования эпителиальных покров. Но достаточно даже небольшой травмы, ушиба или давления и на месте воздействия образуется булла, наполненная межклеточной жидкостью. В 95 % случаев заболевание этой формы диагностируется у младенцев мужского пола. После ушиба не возникает гематомы или припухлости. Постепенно начинает раздуваться пузырь, в котором при сильной травме может содержаться гемморагический экссудат.

Наиболее вероятные места возникновения буллёзных поражений:

• кисти рук и предплечья;
• голени и передняя поверхность бедра;
• ягодичные мышцы;
• стопы и ладони.

В младенческом возрасте пузырьки практически постоянно присутствуют на кожных покровах вокруг ротовой полости, иногда они переходят на слизистые оболочки щек и десен. Примерно у 5 % детей грудного возраста буллы появляются в больших количествах в области половых органов и вокруг заднего прохода между ягодицами. Это причиняет постоянные страдания ребенку.

Пузыри имеют тенденцию к быстрому обнажению пораженного гиперемированного эпителия. Эрозированные поверхности заживают длительно и болезненно, постоянно вызывая нестерпимый зуд и жжение. Рубцов после заживления не остается, как и следов от поражения.

Примерно у 60 % детей заболевание полностью исчезает к 14летнему возрасту. У оставшихся 40 % подростков простая форма буллёзного эпидермолиза переходит в более сложный вид патологии, характеризующейся сезонностью проявления симптоматики. Это болезнь Вебера-Коккайна. Отличительные особенности:

1. симптомы появляются только летом и весной в период повышенной инсоляции организма ребенка;
2. пузыри формируются только на кистях рук и стопах ног;
3. наблюдается повышенная потливость;
4. развивается кератоз рук и ног.

Дистрофический буллезный эпидермолиз

Врожденный дистрофический буллёзный эпидермолиз может протекать в виде гиперпластической и полипластической форм. Последний тип болезни может быть смертельно опасным для новорожденного малыша в том случае, если произойдет инфицирование вскрывшихся пузырьков. Летальность составляет почти 25 % от общего количества младенцев, родившихся с данной формой эпидермолиза.

Дистрофический тип патологии начинает развиваться в утробе матери и диагностируется в момент появления малыша на свет. Травмы кожных покровов во время прохождения плодом родовых путей мгновенно покрываются пузырчатыми образованиями, которые моментально вскрываются и обнажают под собой эрозии с остатками эпидермиса. После заживления на местах поражения остаются грубые рубцы из соединительной ткани. Заболевание носит пожизненную форму и часто приводит к инвалидности человека.

Симптомы включают в себя дермографизм, сухость кожных покровов, постоянные эрозии и пузыри на коже, белые угри, дистрофические поражения эмали зубов, гипертрихоз. Определяется положительный симптом Никольского. Характерный признак – утолщение и деформация ногтевых пластинок на пальцах ног и рук. Это сопровождается подошвенным и ладонным гипергидрозом и гиперкератозом. Обострение заболевания происходит в летнее время и зимой под воздействием избыточного тепла.

Видео: Ей безумно больно!Патимат бабочка

Лечение буллезного эпидермолиза

Специфического лечения буллезного эпидермолиза не существует. Все мероприятия направлены на устранение зуда и жжения во время вскрытия пузырьков. Также необходимо обеспечивать стерильность для предотвращения попадания инфекции на эрозированные кожные покровы.

С целью рассасывания коллоидных рубцов соединительной ткани применяются методы физиотерапии и препараты, содержащие биостимуляторы. Они могут быть представлены в виде мази и геля (солкосерил, метилурацил).

В тяжелых случаях показан гормональная терапия, которая хотя и дает некоторые побочные эффекты, но при этом позволяет избавить ребенка от мучительных страданий.

Видео: Помогите! Аленушка страдает!

В периоды обострений могут использоваться примочки с успокаивающими отварами трав, цинковая мазь спрей Д-пантенол, актовегиновая мазь, салфетки, пропитанные растворами серебра и многие другие современные фармакологические средства. Снять зуд помогает мазь целестодерм или лоринден С.

Внимание, только СЕГОДНЯ!