Подробная характеристика геморрагического васкулита

Пурпура Шёнлейна — Ге ноха (ревматическая пурпура, аллергическая пурпура) более известна как — геморрагический васкулит, распространенное заболевание из группы системных васкулитов. В основе заболевания лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, образование микротромбов, которые поражают сосуды кожи и внутренних органов. Патологии, более всего, подвергаются почки и кишечник.

Этиология и патогенез заболевания

Причиной возникновения геморрагического васкулита (ГВ) становятся различные факторы:

• вирусные (герпес, грипп, ОРВИ);
• паразитарные (трихомониаз, глистная инвазия);
• бактериальные (стрептококки, стафилококки, микобактерии туберкулеза, микоплазма);
• возбудители пищевых токсикоинфекций.

Многие специалисты считают, что главной причиной, наносящей непоправимый вред организму, является циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. При отсутствии болезни эти иммунные комплексы выводятся из организма специальными клетками. В результате патологии развивается микротромбоваскулит, и происходят сдвиги в гомеостазе, наблюдается:

1. активация тромбоцитов;
2. выраженная гиперкоагуляция;
3. циркуляция в крови спонтанных агрегатов;
4. тромбопения и снижение в плазме антитромбина III;
5. депрессия фибринолиза;
6. повышение уровня фактора Виллебранда.

Геморрагический васкулит может проявиться из-за приема медикаментов, триггерным фактором может выступить алиментарная аллергия, переохлаждение, вакцинация (детская, плановая) переохлаждение. Причины могут крыться в воздействии любых провоцирующих факторов, но развитие геморрагического васкулита проявляется в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

В основе механизма развития болезни лежит образование иммунных комплексов, которые циркулируя по кровотоку, прикрепляются на внутренней поверхности стенок минисосудов (капилляров, венул, артериол), вызывая их повреждение и развитие асептического процесса. Последствия такого воспаления приводят к повышению проницаемости сосудов, отложению фибрина и тромботических масс. Именно это и обуславливает основные патологические признаки геморрагического васкулита — геморрагический синдром и микротромбирование.

В целом, факторы, совместно с радиацией во внешней среде и резкими скачками температуры провоцируют возникновение геморрагического васкулита. В этом случае «запускается неправильный иммунитет», клетки собственной иммунной системы человека начинают воспринимать свои ткани как чужие, борются с ними. Именно поэтому геморрагический васкулит характеризуется повреждением микрокапилляров и возникновением кровоизлияний.

Особенности детского проявления патологии

Васкулит у детей характеризуется следующими признаками:

1. выраженный экссудативный компонент;
2. склонность к генерализации;
3. абдоминальный синдром;
4. ограниченный ангионевротический отек;
5. острое начало и течение болезни;
6. склонность к рецидивам.

Геморрагический васкулит у детей почти в половине всех регистрируемых случаев может протекать без кожного симптома. Для сравнения – у взрослого населения кожная форма не проявляется только у 30% заболевших. Точками воспаления у детей являются суставы и ЖКТ. Почки и сердце страдают реже, воспаления проходят без особых последствий. Прогноз по детскому васкулиту достаточно хороший, но при условии своевременной диагностики и лечения. Важно не допустить переход заболевания из острой формы в хроническую. Из-за того, что точных причин возникновения геморрагического васкулита нет, ребенку придется соблюдать охранный режим в течение всей жизни.

Симптомы заболевания чаще проявляются в весенний период, и что особо подмечено – после инфекции верхних дыхательных путей. Основной признак болезни – геморрагическая сыпь, проявляющаяся очень обильно, размер высыпаний колеблется от 3 до 10 мм с преимущественной локализацией в области ног (голень, стопа, ягодицы). Чаще сыпь при васкулите имеет популезно-геморрагический характер (немного выступает над кожей) и сопровождается слабым зудом, небольшим отеком. Нередко пациент отмечает, что высыпаниям предшествовали чувство покалывания и зуда в местах обильного проявления. Часто геморрагический васкулит бывает на верхней части туловища, но вот поражение лица, шеи и рук – совершенно нетипично. На ногах геморрагии имеют свойство сливаться, но при отсутствии новых высыпаний они бледнеют и бесследно исчезают.

Васкулит у детей в острой форме обычно проявляется с большого количества симптомов, но иногда развитие болезни может протекать практически бессимптомно, в течение нескольких недель. Вначале повышается температура тела и может колебаться от 37 до 39-40 градусов, но в дальнейшем она нормализуется.

Большая половина детей при васкулите чувствует слабость, кожные покровы бледные, затем появляется сыпь. Вероятное появление сыпи на внутренних органах до сих пор остается спорной, мотивация некоторых врачей основана на появлении болей в животе у 50-70% детей, что указывает на кровоизлияния в стенках кишечника, появление «кровавой рвоты» и наличие в каловых массах чистой или слегка видоизмененной крови. Боли при васкулите купируются спустя 3-4 дня.

У 30% детей геморрагический васкулит поражает почки, развивается острый или хронический громерулонефрит, тогда в моче появляется кровь и белок, может проявиться отечность поясницы, лица. Характерно, что почки вовлекаются в воспалительный процесс спустя почти месяц от начала болезни. Лечение должно быть обязательным, так как патологический процесс прогрессирует и развивается хроническая почечная недостаточность.

В случае не оказания своевременной помощи развивается молниеносная форма васкулита, и больной ребенок может погибнуть в течение нескольких часов от острой почечной недостаточности. Характерны симптомы:

• резкое начало болезни;
• высокая, достигающая 39-40 градусов температура;

• тяжелое состояние;
• выраженные симптомы интоксикации;
• поражение почек.

Общеклинические проявления

Следующие типичные проявления характерны для диагноза – геморрагический васкулит:

• поражение кожи у взрослых и детей (диагностический критерий)

Наблюдается геморрагическая сыпь или пальпирующая пурпура, сливающаяся, с возможными отдельными некротизирующими элементами. В исходе васкулита высыпания могут приобретать петехиальный характер, очень редко могут возникать рубцы при некротизации отдельных элементов и присоединении вторичной инфекции;

• суставной синдром

Встречается в большей половине случаев васкулита, часто сопровождает кожный синдром и бывает у взрослых, редко у детей. Объектом воспаления становятся крупные суставы ног, реже поражаются лучезапястные и локтевые суставы, длительность процесса не превышает недели. Проявляются мигрирующие боли, которые сопровождаются поражением кожи, но иногда, примерно в четверти случаев, болезненные ощущения при геморрагическом васкулите в суставах предшествуют поражению кожи. Возможно сочетание суставного синдрома, отёка нижних конечностей с миалгиями (болями в мышцах);

• абдоминальный синдром

Характеризуется поражением ЖКТ, встречается у большей половины регистрируемых пациентов с диагнозом — васкулит. Проявляется в виде спастических болей в животе, рвоты, тошноты. Иногда бывают желудочно-кишечные кровотечения, чаще – умеренно выраженные, опасность представляют всего 5% случаев. Возможны и тяжелые поражения, возникает инвагинация кишечника, перфорация и перитонит;

• почечный синдром

Чаще развивается после (ч.з 1-3 недели) появления ярких типичных признаков геморрагического васкулита, и тяжесть почечной патологии, как правило, не коррелирует с выраженностью других симптомов. Клинически регистрируют микро-макроглобулинурию, в сочетании с умеренной протеинурией. Следует помнить, что подобные изменения не могут проходить бесследно, в тяжелых случаях развивается гломерулонефрит и нефротический синдром;

• изменения в легких

При подобной форме история болезни встречается в единичных случаях, есть описания легочного кровотечения и легочных геморрагий;

• нервный синдром

Поражение НС при васкулите встречается в единичных случаях, есть сведения о развитии у больных энцефалопатии с небольшими изменениями в психическом статусе, головных болей, кортикальных геморрагий, судорог, субдуральных гематом, полинейропатии и инфаркта мозга;

• отек мошонки

Встречается у детей в трети случаев.

Особенности терапии патологического процесса

Перед началом лечения обязательно проводится диагностика геморрагического васкулита. Геморрагии на коже и слизистых распознать легко, важно дифференцировать болезнь с симптоматическими пурпурами у больных уремией, гипертонией, сахарным диабетом, лекарственными аллергиями и другими заболеваниями. Лечить нужно, основываясь и на данных анамнеза, а применение антибиотиков обязательно согласовывать с данными теста на их переносимость (антибиотикограмма). С особой осторожностью назначают сульфаниламиды и пенициллины, т.к. они очень аллергичны. Поэтому врачи отдают предпочтение фузидину натрия, эритромицину, линкомицину и цепорину.

Вылечить васкулит можно, опираясь на устранение этиологических и патогенетических факторов. При выявленных очагах хронической инфекции проводят их обязательную санацию. Из десенсибилизирующих средств наиболее предпочтительнее:

• кальция глюконат и глицерофосфат;
• пангамат и пантотенат.

Антигистаминные препараты применяют одновременно с ними, а для активизации иммунных резервов организма при васкулите используют анаболические соединения:

• декадураболил, неробол, нероболетт;
• калия оротат, фитин, метилурацил.

Для того чтобы нормализовать сосудистую проницаемость и уплотнить эндотелий назначают витаминотерапию:

• рутин, аскорбиновая кислота, витамин U, биотин.

Среди средств улучшающих трофику тканей и стимулирующих вегетососудистые функции хорошо зарекомендовали себя:

• про-дектин, дипрофен, солкосерил, компламин, вит. В6, никошпан.

Тяжелые формы геморрагического васкулита особенно при молниеносной и некротической форме обязательно требуют назначения глюкокортикоидов, оказывающих активное десенсибилизирующее и противовоспалительное действие, что приводит в норму физико-химическое состояние межуточного вещества соединительной ткани и угнетает образование аутоантител. Хорошо зарекомендовали себя при тяжелых течениях разновидностей геморрагического васкулита производные хингамина:

• делагил, плаквенил, резорхин;
• НПВП (реопирин, напросин, пирабутол, вольтарен, индоцид).

Для наружного применения, при геморрагическом васкулите, в качестве вспомогательного назначают лечение с применением мазей:

• дибулоновая, ацеминовая, солкосерил, венорутоновая.

Они способствуют восстановлению плотности стенок сосудов и их эластичности. Для устранения эрозий и язв используют эпителизирующие мази (ируксол, м. Вишневского, м. Микулича).

Важно помнить, что какого-то одного специфического лечения при геморрагическом васкулите не существует, легче всего лечить заболевание в тех случаях, когда удается доказать причастность специфического аллергена. При обнаружении бактериальных инфекций (стафило-стрептококков) принимают меры по устранению возбудителя. Характерные признаки – артрит, отеки, кожные высыпания и лихорадка, купируются с помощью симптоматического лечения, иногда очень эффективны салицилаты.

Гепаринотерапию (криоплазма, курантил) при геморрагическом васкулите необходимо проводить строго под наблюдением врача. В острой фазе геморрагического васкулита будут представлять серьезную опасность непроходимость кишечника, кишечные кровотечения и перфорации. Для предупреждения этих осложнений рекомендуют назначать раннюю терапию кортикостероидами.

Лечение преднизолоном назначают при необходимости, особенно при осложнениях со стороны ЦНС, и часто приводит к резкому улучшению состояния больного.

Особенности терапии у ребенка

У детей трансфузионная терапия проводится при тяжелом течении геморрагического васкулита, срок лечения – от 5 до 15 суток, когда все клинические проявления выражены максимально.

Состав трансфузионной терапии:

1. низкомолекулярные плазмозаменяющие растворы (реоглюман, реополиглюкин, реомакродекс) из расчета 10-20 мл/кг/сут;
2. спазмолитики — эуфиллин (5 мг/кг/сут), но-шпа (2 мл 2% раствора) в 150-250 мл изотонического раствора хлорида натрия;
3. глюкозо-новокаиновая смесь (5% раствор глюкозы и 0,25% раствор новокаина в соотношении 2:1 или 3:1) в количестве 10 мл на 1 кг массы тела, но не более 100 мл;
4. ингибиторы протеолитических ферментов (контрикал 20 000 — 40 000 ЕД/кг/сут, трасилол 50 000 — 100 000 ЕД/сут).

Все перечисленные препараты вводят медленно, капельно, скорость 10-15 капмин.

Антигистаминные препараты для ребенка при васкулите эффективны тогда, когда в анамнезе есть пищевая, лекарственная или бытовая аллергии. Установлено наличие экссудативно-катарального диатеза, сложные аллергические заболевания (отек Квинке, поллиноз, бронхиальная астма и обструктивный бронхит). Назначают диазолин, тавеги, супрастин, фенкарол в строго возрастных дозировках в течение 7-10 дней.

Дети при проявлениях геморрагического васкулита должны обязательно находиться на диспансерном учете в течение 2 лет. Ежемесячное посещение лечащего врача осуществляется в первые 6 месяцев, затем – 1р3 мес, оставшееся время – 1р6 мес. Таким детям не показаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце, чтобы не спровоцировать вспышку васкулита.

Что должно быть на столе

Диета должна быть направлена на исключение продуктов вызывающих аллергию у детей и взрослых. При геморрагическом васкулите нежелательно кушать цитрусовые, шоколад, яйца, ягоды, все те продукты, которые по наблюдениям могли спровоцировать болезнь. Непременное условие – частое и дробное кормление малышей, подростков и взрослых, не менее 5-6 раз в сутки. Не следует принимать при геморрагическом васкулите слишком горячую или холодную пищу, нужно есть побольше овощей и фруктов богатых витаминами. Питание должно быть основано на приеме натуральной, не острой, нежирной, не пережареной пищи.

Особенности течения в «интересном положении»

Беременность при васкулите – серьезное испытание, как и для любых аутоиммунных патологий, для ГВ характерно развитие вторичного антифосфолипидного синдрома (АФС). Именно он в период беременности может вызвать целый ряд осложнений:

• плацентарная недостаточность;
• внутриутробная задержка роста и развития плода;
• гестоз, инфаркт и отслойка плаценты.

АФС может развиться на любом сроке беременности и вне зависимости от течения основной болезни. При обнаружении геморрагического васкулита на фоне «интересного положения», стандартно назначается прием гепарина и аспирина в малых дозах.

Лекарственные травы при заболевании

В некоторых случаях вылечить геморрагический васкулит удается народными средствами.

Издревле целители делали из целебных трав припарки, настойки, примочки и мази. Вот некоторые популярные рецепты.

• Тысячелистник, мята, цвет бузины, череда, почки тополя, хвощ и календула

Взять по 3 ст.л. измельченных ингредиентов, перемешать и 1 ст.л. сухой смеси залить стаканом кипятка. Настоять в темном месте несколько часов и принимать каждые три часа по полстакана при васкулите.

• Лист руты

Взять в пропорции 1:5 лист руты и сливочное (растительное) масло. Перемешать и оставить на 2 недели в темном и прохладном месте. Полученная мазь наносится тонко на кожные покровы и суставы трижды в сутки при васкулите.

• Зеленый чай

Крепкий зеленый чай, при геморрагическом васкулите, очень хорошо укрепляет стенки сосудов и стимулирует образование крови, поэтому больным васкулитом особенно рекомендован.

• Лимон, сахар и гвоздика

Три лимона пропустить через мясорубку, добавить полкило сахара и гвоздики. Перемешать, сложить в бутыль, залить теплой водой. Оставить в темном месте на 2 недели, процедить и принимать по 2 ст.л. перед едой при васкулите.

Ожидаемый исход заболевания

При геморрагическом васкулите ожидаемый прогноз, особенно у детей, в целом благоприятный. Выздоровление наблюдается у большей половины пациентов, возможен переход в рецидивирующее течение. Однако, с течением времени геморрагический васкулит приобретает характер моносиндромного течения. Наблюдается кожная сыпь или развивается хроническое поражение почек с длительно сохраняющейся их функцией. Исход в виде хронической почечной недостаточности диагностируется крайне редко, бывает при смешанной форме гломерулонефрита или быстро прогрессирующем варианте.

В любом случае больные, не зависимо от формы геморрагического васкулита, должны наблюдаться диспансерно с соблюдением профилактических мероприятий и предупреждать воздействие аллергизирующих экзо- и эндогенных влияний.

Внимание, только СЕГОДНЯ!